68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

966 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #640 ESTÁNDAR Síndrome de Sturge-Weber. Serie de 7 casos Álvaro Villarejo Pérez, Elena Arce Portillo, Francisco Martínez Prieto Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es trastorno neurocutáneo caracterizado por malformación capi- lar (mancha vino de oporto [MVO]), angioma leptome- níngeo y glaucoma. Según la clasificación de Roach el SSW se clasifica en tipo 1 si presenta MVO y angioma- tosis (con o sin glaucoma) que es lo que se conoce como SSW clásico; tipo 2 con MVO sin angiomatosis (con o sin glaucoma) y el tipo 3 que solo presenta angiomatosis leptomeníngea. Las manifestaciones neurológicas, la extensión de la malformación leptomeníngea y la gravedad de la afectación ocular los determinantes del pronóstico de estos pacientes. Los objetivos del estudio fueron describir las ca- racterísticas clínicas de los pacientes afectos de SSW en nuestro hospital. MÉTODOS Revisión de los pacientes en seguimiento por el servicio de Neurología Pediátrica en enero de 2022. RESULTADOS Se identificaron 7 pacientes afectos del SSW. La distribución por sexo fue de predominio en mujeres. 6 de los pacientes se clasificaban como tipo 1 de la escala de Roach. Todos los pacientes presentaban MVO con predominio por las ramas oftálmica y maxi- lar del trigémino. En los estudios de imagen, los lóbu- los más frecuentemente afectados con angiomatosis leptomeníngea fueron el parietal y el occipital. Uno de los pacientes no presentaba alteraciones. La mediana de debut de clínica neurológica fue los 4 meses (rango 1-20 meses). La presentación en 5 de los pacientes fue en forma de crisis comicial, pre- sentándose uno de ellos debut en forma de evento stroke-like y otro en forma de glaucoma congénito. En cuanto a la semiología de las crisis comiciales predomina las crisis focales de origen motor con pér- dida de conciencia, presente en todos los pacientes. El control de estas se realiza con una mediana de 2 antiepilépticos (combinación más frecuente levetira- cetam y valproico), 5 de los pacientes presentan una hemiparesia re- sidual contralateral a la lesión cerebral. El retraso en el desarrollo psicomotor se presenta 4 de los pacientes. La afectación ocular estuvo presente en 2 de los pacientes de los que sólo uno presentó glaucoma que requiriese tratamiento quirúrgico. CONCLUSIONES A pesar del pequeño trabajo muestral, nuestro es- tudio pone de relieve que un debut más tardío de la enfermedad hace que el pronóstico de esta sea peor y tenga más difícil control. Por otro lado, el paciente que presentaba un tipo 2 según la clasificación de Roach presentaba mejor pronóstico.