68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

965 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #967 CASO CLÍNICO Síndrome de Jeavons. Controversia. ¿Estamos ante un nuevo síndrome epiléptico? Andrea Baamonde Andrade, Esther Jiménez Iniesta, Eduardo Rodríguez De La Cruz, Francisco Javier Aguirre Rodríguez, Patricia Aguilera López, Julio Ramos Lizana Hospital Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN El síndrome de Jeavons (SJ) se caracteriza por la tríada: mioclonías palpebrales con o sin ausencias inducidas por el cierre de los ojos en ambiente lumi- noso, EEG con patrón polipunta o polipunta-onda ge- neralizada y respuesta fotoparoxística en la estimula- ción luminosa intermitente (ELI). El reconocimiento como entidad propia del SJ en los síndromes epilép- ticos sigue siendo una controversia en la actualidad. En la última clasificación de la ILAE no está reconoci- do. Muchos autores sí lo consideran por presentar características particulares tanto clínicas como elec- troencefalógraficas que lo distinguen del resto. RESUMEN DEL CASO Paciente mujer de 7 años remitida a Neuropedia- tría por episodios desde hace un año consistentes en lateralización cefálica, supraversión de la mirada y parpadeo de 2-3 segundos de duración con una fre- cuencia diaria cuando sale a la calle y está expuesta a la luz solar. No otros movimientos anormales. Valo- ración por oftalmología con fondo de ojo y agudeza visual normal. No antecedentes de interés. Explora- ción física y neurológica normal. Se realiza v-EGG ob- servando 10 crisis electroclínicas durante la ELI: los episodios descritos con una correlación de polipun- ta-onda multifocal con tendencia a la generalización. Se inició ácido valproico quedando la paciente libre de crisis y con mejoría progresiva de los registros EEG. Se realizó RM cerebral sin hallazgos patológicos. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Presentamos este caso para que el SJ sea sospe- chado y diferenciarlo de otras epilepsias idiopáticas generalizadas (EGI), ya que, aunque su prevalencia es desconocida, se estima que representa alrededor de un 7% de todas las EGI. ¿Por qué la ILAE no lo reconoce como entidad pro- pia dentro de los síndromes epilépticos? Aunque el SJ podría definirse como un conjunto de signos y sínto- mas que definen una condición epiléptica única (de- finición de síndrome epiléptico) también se puede argumentar que las mioclonías palpebrales inducidas por el cierre palpebral y con la respuesta fotoparoxís- tica se han descrito en otros tipos de epilepsia. Por lo que parece prudente reconocer el SJ como una epi- lepsia fotosensible con una tríada característica. Dado que la mayoría de los pacientes presentan an- tecedentes familiares de EIG y existen casos descritos en gemelos, probablemente, en un futuro, la genética puede resolver esta controversia.