68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

959 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1149 CASO CLÍNICO PREMIADO - COMUNICACIÓN ORAL Síndrome de apnea-hipopnea del sueño y Arnold Chiaritipo 1, ¿se recomienda su intervención? Fátima Hernández Tienza, Cristina Eugenia Gilarte Herrera, Gonzalo Alberto Mateo Martínez, Angelica Andrés Bartolomé , Ana De La Torre Sanz, Filip Camil Olteanu Olteanu Hospital Universitario De Guadalajara, Guadalajara, España INTRODUCCIÓN Las malformaciones de Chiari abarcan un amplio grupo de trastornos con diferentes grados de afecta- ción. Se subdividen en 4 tipos definidos por las ano- malías anatómicas presentes en el cerebelo, el tronco encefálico, medula espinal y la unión craneocervical con desplazamiento hacia el canal medular del cere- belo, solo o junto con la parte inferior del bulbo ra- quídeo. La malformación de Chiari tipo 1 (ACI) es la más frecuente y con menor sintomatología asociada. Es habitual diagnosticarla como hallazgo incidental du- rante el estudio de otra patología. En la primera in- fancia los pacientes suelen permanecer asintomáti- cos pudiendo aparecer posteriormente: cefalea, afectación pares craneales, escoliosis, disfunción ce- rebelosa, disfunción orofaringea, mielopatía y síndro- me de apnea/hipopnea durante el sueño (SAHS). La asociación con SAHS ha sido descrita en los úl- timos años con una incidencia que oscila entre 24- 70% en diferentes series de pacientes. RESUMEN DEL CASO Paciente de 8 años en seguimiento en consultas de Neumología por SAHS severo tipo mixto identifica- do en polisomnografía (IAH 16/h presominio obstruc- tivo) realizada a los 5 años. Fue intervenida de amig- daloadenoidectomía sin mejoría clínica. Sufría cefaleas ocasionales leves, sueño inquieto y ronquido casi diario con apneas presenciadas por la madre, despertares asociados y con sensación de escasa re- paración por la mañana. Se repite polisomnografía a los 6 años (IAH 9.3/h predominio central 6/h) y a los 7 años (IAH 26,7/h pre- dominio central 18.3/h). Se completa estudio de las apneas centrales con resonancia cerebromedular donde se objetiva malformación ACI con descenso de 9 mm de las amígdalas cerebelosas y siringohidro- mielia de C5-D9. Es remitida a Neurocirugía donde deciden interve- nir por la siringohidromielia, sin esperanza de mejora de la calidad del sueño. Tras la cirugía se repiten los estudios con mínima disminución de la siringohidro- mielia pero sorprendentemente un índice de apnea de 2/hora en la polisomnografía. A nivel clínico, me- jora la calidad del sueño principalmente. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Actualmente la indicación quirúrgica en ACI es controvertida.Si bien es útil en la prevención del daño neurológico precoz o el avance de la siringohi- dromielia, todavía no existe indicación para la mejora de otros síntomas clínicos como las apneas centra- les/obstructivas o los microdespertares nocturnos. Señalamos la importancia que pueden tener los estudios polisomnográficos en estos pacientes que además de poder diagnosticar el SAHS, si se repiten en el tiempo pueden ayudarnos en la valoración clí- nica de esta patología.