68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

955 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1089 CASO CLÍNICO Polimicrogiria perisilviana bilateral. A propósito de un caso Carla González García, Alba Macías Panedas, Jose Fernando Soltero Carracedo, Eva María Jiménez Hernández, Alfonso Peña Valenceja, Jesús Ángel Simal Fernández, Francisco Joaquín Villagómez Hidalgo Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Palencia INTRODUCCIÓN Aunque las malformaciones del desarrollo cortical engloban un grupo de patologías raras, la polimicro- giria es la entidad más frecuente. Se trata de un tras- torno de la migración neuroblástica que puede pre- sentarse clínicamente de forma muy heterógenea (con retraso psicomotor, crisis convulsivas, microce- falia, síndrome opercular…) desde el periodo neona- tal hasta la adolescencia tardía. La localización más frecuente es la corteza de la región perisilviana, que puede afectarse de forma uni o bilateral. La etiología no es del todo conocida hasta el momento, aunque está descrito que existen factores, tanto genéticos como infecciosos prenatales, que pueden motivar di- cho trastorno. RESUMEN DEL CASO Niño de 12 años que consulta por episodios de mareo. Como antecedentes personales destacan: pre- maturidad 35 SEG, diente neonatal y seguimiento en consultas externas de Neurología Infantil desde los 5 hasta los 7 años por retraso expresivo del len- guaje y retraso madurativo con torpeza motora global y capacidad cognitiva límite. No crisis previas, fenoti- po y somatometría normal. Realizado previamente estudio genético con cariotipo y estudio X-fragil nor- mal. En ese momento no se realiza prueba imagen por escasa colaboración del paciente y rechazo de los padres de sedación del paciente. En consulta actual, 5 años después, refiere episodios de mareo de fre- cuencia mensual, desde hace 5 meses, con sensación de giro de objetos, vómito posterior y cefalea resi- dual, no tinnitus. A la exploración encontramos ma- niobra de Dix-Hallpike y test de Unterberger-Fukuda negativos. Romberg negativo.Exploración neurológi- ca: dificultad para la movilización de la lengua hacia el lado derecho, objetivado en exploraciones previas. Resto normal. En seguimiento por Otorrinolaringolo- gía, con exploración normal por su parte, se solicitan PEATC, normales. En contexto de consulta actual, evo- lución tórpida de desarrollo y mayor colaboración del paciente, se decide realización de resonancia magné- tica en la que se objetiva imagen compatible con po- limicrogiria perisilviana bilateral.Se solicita elec- troencefalograma, sin trazado anómalo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las manifestaciones clínicas y radiológicas de la polimicrogiria son muy variables entre los pacientes afectos. La incidencia de epilepsia, aunque frecuente en estos pacientes, es globalmente menor que en otros trastornos del desarrollo de la corteza cerebral. Gracias al desarrollo de nuevos métodos de imagen, actualmente podemos conocer la etiología de mu- chos trastornos del desarrollo antiguamente no diag- nosticados. Esto permite completar el estudio y co- nocer cuáles son las comorbilidades descritas en otros pacientes afectos de patologías poco frecuen- tes y, por tanto, facilitar la realización de un adecua- do seguimiento y mejora de la calidad en el manejo de estos pacientes de forma multidisciplinar.