68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

95 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 encontrándose en la actualidad a 0.2 mg/kg/día, con 2 años de edad. En último registro Holter tiene FC me- dia 99 lpm, predominio de ritmo sinusal con periodos de JET a 100-110 lpm y con aparición de bloqueo AV 2º grado de manera aislada. La niña se encuentra total- mente asintomática con buena función cardíaca. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La JET congénita es continua e incesante y puede provocar disfunción cardíaca y taquimiopatía. El tratamiento suele ser muy difícil. Tradicional- mente los fármacos más utilizados son amiodarona, combinada si necesario con propranolol o flecainida. La ivabradina, inhibe selectivamente la actividad marcapasos espontánea del nódulo sinusal, se ha utilizado con buena respuesta principalmente combi- nado con otros fármacos. En nuestro caso se utiliza en monoterapia, se ha conseguido adecuado control de FC y no han aparecido efectos secundarios. La ablación puede plantearse ante mal control, aunque por la proximidad del nodo auriculoventricu- lar presenta alto riesgo de bloqueo AV. Es necesario seguimiento de estos pacientes tanto por el control de la taquicardia como por el riesgo de desarrollo de bloqueo AV de alto grado que podría precisar la colo- cación de un marcapasos.