68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

940 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #728 CASO CLÍNICO Malformación de Chiari: a propósito de dos casos Lucía de las Heras Gómez, Ignacio Onsurbe Ramírez, Irene Romera Guarner, Natalia González Fajardo, Reyes Atiénzar Gallego, Anabel Navarro Felipe Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete INTRODUCCIÓN La malformación de Chiari (MC) supone la hernia- ción de estructuras del cerebelo y tronco cerebral a través del foramen magno. Existen diferentes tipos siendo el más frecuente (hasta un 95%) el tipo I en el que existe un descenso de las amígdalas cerebelosas superior a 5mm. La siringomielia es una cavidad tu- bular en la médula espinal que se asocia en el 90% de los casos a MC tipo I. Se exponen dos casos clínicos con el objetivo de destacar la forma de presentación así como el manejo. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Niña de 4 años sin antecedentes de interés que es derivada a Neuropediatría por cefalea de caracterís- ticas migrañosas. A la exploración destaca papilede- ma bilateral con resto de exploración neurológica normal. Se realiza TAC craneal normal, angioRM don- de se observa el descenso de las amígdalas cerebelo- sas y ecografía del nervio óptico normal. Se sigue en consultas externas hasta que a los 7 años cambia las características de la cefalea haciéndose de predomi- nio matutino con duración hasta 3 días y sin respues- ta a la analgesia habitual. Se decide repetir la RM ce- rebral y se observa además de la malformación ya conocida, cavidades siringomiélicas de C5-C6 de 31mm y de T3-T4 de 10 mm. Se decide intervención quirúrgica con evolución favorable de la cefalea. Caso 2 Varón de 13 años derivado a Neuropediatría por pérdida de sensibilidad de algunas zonas de hemi- cuerpo izquierdo en el último mes, refiere el antece- dente de un traumatismo leve. No presenta cefalea, vómitos, incontinencia de esfínteres ni afectación motora. A la exploración neurológica destaca la hi- poestesia de hemicuerpo izquierdo desde tronco hasta rodilla izquierda, resto normal. Se realiza RM cerebral y medular donde se observa la herniación de las amígdalas cerebelosas de 20mm por debajo del agujero magno así como una gran cavidad siringo- miélica que se extiende desde C2 hasta T12. Se decide intervención quirúrgica mejorando la extensión de la hipoestesia y sin otra clínica asociada. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La malformación de Chiari constituye una enfer- medad rara con una prevalencia entorno al 1-3.6% en pediatría, su edad de presentación suele ser alrede- dor de los 8 años y sin distinción por sexos. Se pone de manifiesto con estos dos casos clínicos la necesi- dad de tener esta entidad en cuenta ya que aunque en la mayoría de los niños que presenta esta malfor- mación suele ser asintomática, hay una parte de ellos (alrededor del 15%) que precisarán cirugía especial- mente si presentan clínica sugestiva y/o siringomielia.