68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

94 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #867 CASO CLÍNICO Taquicardia ectópica de la unión congénita en lactante controlada en monoterapia con ivabradina Elizabeth Haro Oliva 1 , Carmen Carreras Blesa 1 , Estefanía Martí Martín 1 , Francesca Perín 1 , Ángeles Ortega Montes 2 , María del Mar Rodríguez Vázquez del Rey 1 Hospital Materno Infantil, Granada Hospital Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN La taquicardia ectópica de la unión o JET congéni- ta es una entidad rara, difícil de tratar, que afecta principalmente a menores de 6 meses. El ECG se ca- racteriza por una taquicardia de QRS estrecho con disociación auriculoventricular. El 60% de los lactan- tes desarrolla taquimiopatía por arritmia persistente. La tasa de mortalidad es del 4%. Se han descrito muertes en pacientes con JET compensado por pro- gresión de la enfermedad a BAV completo, bradicar- dia extrema o por efecto proarrítmico de fármacos. El tratamiento está indicado cuando existen sínto- mas, disfunción ventricular o frecuencias ventricula- res elevadas. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término que presenta taquicardia QRS estrecho 200 lpm. Se realizan maniobras vagales, se administran 4 dosis de adenosina y una de amio- darona sin éxito. Ecocardiografía sin alteración es- tructural y con buena función. Se inicia propranolol consiguiendo disminución de FC a 160-180 lpm. En el ECG se aprecia taquicardia con disociación aurículo ventricular. Es trasladada a nuestro centro donde se diagnostica de taquicardia ectópica de la unión con- génita, manteniéndose el tratamiento con proprano- lol a 3 mg/kg/día. Dada aparición en las siguientes semanas de disfunción cardíaca leve, regurgitación mitral y dilatación de cavidades se cambia tratamien- to por ivabradina en monoterapia, consiguiendo con- trol de FC y resolución de la taquimiopatía. En su evo- lución precisa incremento progresivo de dosis,