68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

936 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #707 CASO CLÍNICO La pista está en la piel Laura Alcalde Deiro, María Alcaraz Castillo, Rebeca Gutiérrez Vélez, Blanca Díaz-Delgado Menéndez, Jennifer Lorén Martín, Belén Miranda Alcalde HM Hospitales, Madrid, España INTRODUCCIÓN El síndrome de Sturge-Weber es una patología que, en su forma clásica, combina una malformación vascular facial congénita (mancha en vino de oporto), angiomatosis leptomeníngea y coroidea. Según la mayoría de los autores, debe estar presente la afec- tación facial de la rama V1 sensitiva trigeminal, aun- que algunos defienden que pueden verse afectadas tan sólo V2 o V3. El abordaje y control de esta patolo- gía resultan complejos. RESUMEN DEL CASO Lactante de 4 meses, sin antecedentes de interés, que es llevado a Urgencias por presentar en domicilio episodio de movimientos clónicos de hemicuerpo iz- quierdo de segundos de duración, sin asociar fiebre u otra sintomatología. Mantiene en todo momento buena conexión con el medio y reactividad a estímu- los. A su llegada se encuentra postcrítico, con palidez cutánea e hipotonía de hemicuerpo izquierdo. A la exploración, impresiona de debilidad muscular en miembros izquierdos, sin otros signos de focalidad neurológica. Además, destaca la presencia de mácula rojo-vinosa que abarca desde región interciliar, inclu- yendo mejilla y región preauricular derechas hasta cuello, que impresiona de angioma plano. Se decide ingreso para observación y estudio. Durante el primer día de ingreso presenta, estan- do alerta y consciente, nueva crisis focal de hemi- cuerpo izquierdo que cede con midazolam, con post- crítico similar al previo. Se obtiene analítica sanguínea que resulta anodina y punción lumbar con LCR sin alteraciones. Se realiza EEG estándar en vigilia que no evidencia actividad epileptiforme, y se amplía estu- dio de imagen con RMN craneal que objetiva angio- matosis leptomeníngea frontal y temporal derechas con disminución del volumen cerebral, compatible con Síndrome de Sturge-Weber. Es valorado por Neurología que, tras los hallazgos, propone tratamiento anticonvulsivante con levetira- cetam y AAS a dosis antiagregantes para prevenir la estasis venosa y el riesgo de trombosis. Posterior- mente presenta buena evolución, sin nuevos episo- dios, por lo que se decide alta. Actualmente, el paciente se encuentra en segui- miento por Oftalmología debido al riesgo ocular, por Dermatología para la angiomatosis facial, y por Neu- rología para valoración del neurodesarrollo, control de las crisis y de otras posibles complicaciones aso- ciadas al síndrome. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • En ocasiones, se pasan por alto manifestaciones externas de enfermedades poco comunes, pero que tienen implicaciones potencialmente graves, por lo que es fundamental su detección precoz. • La instauración temprana de tratamiento anticon- vulsivante es crucial, ya que la aparición precoz de crisis se relaciona con un peor pronóstico. • En los pacientes con Síndrome de Sturge-Weber se debe realizar un abordaje multidisciplinar para prevenir secuelas y complicaciones del desarrollo.