68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

933 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #634 CASO CLÍNICO PREMIADO - COMUNICACIÓN ORAL Infarto cerebral talámico con antecedentes de uveítis Cristina Carreras Talavera, Paula Donado-Mazarrón García, Carla Crous de Batlle, Emiliano Mora Muñoz, Ignasi Rodríguez Pintó Hospital Universitario Mutua Terrassa, Barcelona INTRODUCCIÓN La epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocal aguda (EPPPMA) es una patología inflama- toria coriorretiniana que se presenta en adultos jóve- nes sanos (de segunda a cuarta década). Suele pre- sentar una afectación autolimitada pero ocasionalmente está asociada a alteraciones neuro- lógicas, a veces severas, como un evento vascular ce- rebral secundario a vasculitis. Presentamos el caso de un niño de 14 años, uno de los pacientes más jóvenes descritos en las series publicadas. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 14 años que acude a urgencias por bradipsiquia, pérdida de fuerza, incoordinación mo- tora y sensación de inestabilidad desde hace unas horas. El día previo presentó enuresis nocturna y ob- jetivaron desviación a la derecha de la comisura bu- cal. En la exploración neurológica se objetiva desvia- ción derecha de la comisura bucal y reflejo nauseoso abolido (pares craneales VII y IX afectados), bradici- nesia, incoordinación motora de extremidades supe- riores y temblor a la marcha. Tres meses antes pre- sentó una uveítis aguda posterior, que seguían en oftalmología de otro centro, con sospecha de síndro- me Vogt-Koyanagi-Harada, tratándose con corticoi- des orales hasta las 2 semanas previas a este episo- dio y corticoides tópicos, con buena evolución. En exploraciones iniciales destacan TC craneal normal y punción lumbar con pleocitosis leve (16 células/mm3, 98%mononucleadas, resto normal), con cultivos y es- tudio de PCR a virus de meningoencefalitis negativos. Se inicia tratamiento con corticoesteroides con sos- pecha de meningoencefalitis asociada a síndrome Vogt-Koyanagi-Harada. Estudios analíticos, serológi- cos, marcadores autoinmunes, radiografía torácica y Mantoux negativos. En pocas horas mejora la bradip- siquia y la inestabilidad de la marcha. Exploración oftalmológica y otorrinolaringológica normales. Se realiza RMN cerebral que visualiza signos isquémicos en rodilla de cápsula interna y globo pálido derechos. Posteriormente se realiza angioresonancia cerebral (normal). Tras mejoría clínica progresiva (asintomáti- co al tercer día de ingreso), se da de alta con trata- miento domiciliario inicial, con ácido acetilsalicílico y clopidogrel, asociándose en CCEE de enfermedades autoinmunes azatioprina ante la sospecha de EPPP- MA, con buena evolución posterior hasta la actuali- dad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La EPPPMA es una enfermedad que a diferencia de otras inflamaciones coriorretinianas ocasionalmente afecta al SNC, en forma de cefalea, infarto cerebral o accidente isquémico transitorio, convulsiones, neuri- tis óptica, trombosis de seno venoso, pérdida auditi- va o vértigo central. La aparición de algún síntoma neurológico obliga a realizar RMN cerebral y estudio de LCR. El tratamiento inicial consiste en corticoides endovenosos y posteriormente orales. Es interesante aportar este caso a la literatura debido a la temprana edad de presentación, dada la poca frecuencia de es- tas patologías en pediatría.