68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

92 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #803 CASO CLÍNICO Recién nacido con corazón de Holmes Pedro Agudo Montore , Cintia Bermejo Fernández , Marta Gómez Verdugo Hospital Universitario Virgen del Rocío Sevilla INTRODUCCIÓN El corazón de Holmes o ventrículo izquierdo de doble entrada con vasos en normoposición es una cardiopatía congénita muy poco frecuente. Su fisio- patología es de ventrículo único, y dependiendo de la posición de las grandes arterias y la presencia de es- tenosis pulmonar, el tratamiento quirúrgico es dife- rente. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término que ingresa en neonato- logía por diagnóstico prenatal de ureterohidronefro- sis bilateral grado 3 y sospecha de válvulas de uretra posterior. En la exploración física destaca un soplo sistólico, por ello, se solicita valoración cardiológica. En la ecocardiografía destaca la presencia de una vál- vula tricúspide displásica con insuficiencia modera- da, un ventrículo izquierdo de doble entrada con va- sos en normoposición (corazón de Holmes) y un vestigio de ventrículo derecho bipartito muy hipoplá- sico y sin estenosis pulmonar (Figura). Durante su ingreso, se descartan las válvulas de uretra posterior mediante una cistoureterografía mic- cional seriada (CUMS). A los 11 días de vida, comienza con datos de insuficiencia cardiaca congestiva y es- tancamiento ponderal, por lo que se inicia furosemi- da oral y fortificación de las tomas. Finalmente, es dado de alta con 18 días de vida. Posteriormente, debido a la clínica progresiva de insuficiencia cardiaca a pesar de optimización del tratamiento médico, es intervenido de banding de la arteria pulmonar a los 30 días de vida. La interven- ción quirúrgica y el postoperatorio inmediato trans- curren sin incidencias. Tras ello, queda con una satu- ración de aproximadamente 92% y en los siguientes controles se evidencia la ganancia ponderal. Se expli- ca a la familia fisiopatología del corazón univentricu- lar, siendo necesarias en el futuro la cirugía de Glenn bidireccional y cirugía de Fontan (derivaciones cavo- pulmonares). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El corazón de Holmes es una patología infrecuente pero que debe ser conocida. En su evolución natural, se desarrollan síntomas de insuficiencia cardiaca de- bido al hiperaflujo pulmonar, que deben ser tratados de manera médica (diuréticos), y en casos refracta- rios, plantear tratamiento quirúrgico de la misma ( banding pulmonar).