68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

906 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #408 CASO CLÍNICO El síndrome de Guillain-Barré: enfermedad con un amplio espectro clínico Virginia Plaza Astasio, María Elena Ortiz Mesa, Lucía Hernando Marín, Ricardo Barroso Mifsut Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN El SGB es una polineuropatía aguda inmunome- diada que afecta principalmente los nervios motores y en menor medida los nervios sensitivos y autóno- mos. Afecta a todas las edades, siendo su incidencia menor en niños (0,34-1,34:100.000 habitantes). Es un síndrome heterogéneo con formas variantes que se superponen entre sí o se presentan de forma incompleta y que no siempre corresponde la forma clásica de debilidad ascendente más afectación sen- sitiva como en el caso que se describe a continuación (Figura). RESUMEN DEL CASO Niña de 5 años que desde hace 3 días presenta caídas frecuentes con dificultad para acciones como caminar, subirse al sofá, levantarse del suelo y llevar- se la cuchara a la boca. Asocia hipofonía. No afecta- ción de la deglución. Días previos refería dolor en cuádriceps. Hace 2 semanas tuvo GEA. No vacunación reciente. No AP ni AF de interés. Exploración neurológica: Fenotipo normal, no dis- cromías ni estigmas cutáneos. Glasgow 15/15. Funcio- nes superiores conservadas, no encefalopatía. PC normales. Tono normal. Fuerza: Debilidad MMSS: bí- ceps 4/5, interóseos 4/5, prensión palmar 3/5. Axial: Gowers con paso a prono. MMII: debilidad proximal 4/5, distal 5/5. ROT ausentes. Respuestas plantares flexores. No dismetría, temblor, disdiadococinesia ni ataxia. TA, FC normal. Pruebas complementarias: • LCR: disociación albumino-citológica. • CK: normal. • Serología: inmunidad pasada frente CMV, VEB, par- vovirus, VHS1-2. • Coprocultivo: negativo. • Ac antigangliósidos: negativos. Ante clínica compatible con SGB es ingresada, se inicia rehabilitación junto a tratamiento con inmuno- globulinas iv (0,4 g/kg/día durante 5 días) siendo bien toleradas con rápida mejoría clínica (recupera- ción parcial de debilidad). Tras finalizar el tratamien- to y dada la mejoría es dada alta. A las dos semanas se realiza electroneurograma hallándose un patrón neuropático compatible con polineuritis motora axo- nal generalizada. Al mes del cuadro presenta menor debilidad, aun- que persiste cierta dificultad manual. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico precoz de SGB en infancia es difícil y requiere un alto índice de sospecha, más en las for- mas atípicas. La presencia de una debilidad de predominio proximal es rara, debiéndose realizar diagnóstico di- ferencial con otras entidades como miositis aguda. Sin embargo, gracias a las pruebas complementarias (disociación albumino-citológica, patrón neuropáti- co, etc.), ROT ausentes junto el antecedente infeccio- so y mialgias los días previos (frecuente en etapas iniciales), se pudo llegar al diagnóstico. Por otro lado, la forma axonal en nuestro medio es menos frecuente que la desmielinizante. La recupera- ción suele ser más lenta en la forma axonal, si bien hay casos descritos de rápida recuperación, como el presente caso.