68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

902 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1181 CASO CLÍNICO Eficacia de la dieta cetogénica en paciente con síndrome de West e infección grave por SARS-CoV-2 Rocío Tapia Moreno, César Pérez-Caballero Macarrón, Raquel Buenache Espartosa, Sinziana Stanescu, Ana Coca Pérez, Roxanna del Rosario Rivera, Diana Folgado Toledo, Anthony González Brabin, María Sánchez Porras, José Luis Vázquez Martínez Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid INTRODUCCIÓN El síndrome de West se caracteriza por la tríada de espasmos epilépticos, hipsarritmia en EEG y regre- sión psicomotriz. Supone una situación grave con una gran invalidez para el paciente y familia. La dieta ce- togénica, que consiste en una dieta limitada en car- bohidratos y rica en grasas, se ha mostrado eficaz en casos de epilepsia farmacoresistente. Presentamos un caso de síndrome de West con empeoramiento clí- nico en contexto de COVID19 grave, presentando múl- tiples crisis casi continuas, refractarias a farmacote- rapia, con buena respuesta al tratamiento con dieta cetogénica. RESUMEN DEL CASO Lactante de 3 meses, con antecedente de síndro- me de West, que ingresa para estudio etiológico. Pre- senta 20 – 50 espasmos epilépticos /día y EEG con hipsarritmia, sin respuesta a corticoterapia, vigaba- trina, levetiracetam y piridoxina. A los 4 días, ingresa en UCIP por infección por SARS-Cov-2, con gran em- peoramiento clínico asociado, llegando a presentar espasmos casi continuos e insuficiencia respiratoria grave. Precisa inicialmente ventilación no invasiva y posteriormente ventilación mecánica convencional (VM) durante 16 días, con evolución favorable. Recibió perfusión iv de propofol, midazolam, fentanilo y dex- medetomidina, para acoplar a la VM. Tras la extuba- ción y retirada de la sedación al 28º día de ingreso, se evidencia persistencia de las crisis y regresión neuro- cognitiva, con hipotonía grave y ausencia de conexión con el medio. Precisa aumento progresivo de zonisa- mida hasta 15 mg/kg/día, consiguiendo control de las crisis pero con nivel de conciencia muy disminui- do. Paralelamente inicia dieta cetogénica. Al 36º día, tras conseguir cetosis adecuada, se inicia descenso de zonisamida y vigabatrina, sin reaparición de las crisis, quedando en remisión completa de crisis, y con mejoría llamativa en el EEG. Esto se acompañó de mejoría neurocognitiva de la conexión con el medio y en el tono muscular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La infección COVID-19 supuso un empeoramiento grave neurológico en la evolución del síndrome de West. El tratamiento con dieta cetogénica permitió el descenso de los antiepilépticos, manteniendo una remisión completa de las crisis, acompañado de una significativa mejoría electroencefalográfica y neuro- cognitiva.