68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

900 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #616 CASO CLÍNICO Crisis focales, ¿origen autoinmune? A propósito de un caso Laura Beth Martín 1 , Francisco Martínez Prieto 1 , Álvaro Villarejo Pérez 1 , Norberto Sánchez Rodríguez 2 1. Hospital Infantil. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla 2. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN Niño de 5 años, sin antecedentes de interés, acude a urgencias por presentar, desde hace 4 días, mioclo- nías palpebrales izquierdas de 5 a 15 segundos con disartria y sialorrea, sin desconexión del medio, hasta 15 veces al día. Afebril, sin otra sintomatología. Explo- ración neurológica normal, aunque realiza nuevo epi- sodio en urgencias y se decide ingreso para estudio. RESUMEN DEL CASO El electroencefalograma al ingreso demuestra ac- tividad basal normal con ritmo delta ictal con aumen- to de voltaje y disminución de frecuencia seguido de imbricación de puntas en región fronto-temporal iz- quierda durante episodio de mioclonías. Iniciamos tratamiento con levetiracetam, pero a las 24 horas la frecuencia de las crisis aumenta hasta unas 30 veces al día. Comienza con reflejo cutáneo- plantar derecho flexor y con hipotonía de miembro superior izquierdo. Realizamos RM para descartar displasia cortical o tumor cerebral, apreciándose lesiones corticales uni- laterales hemisféricas izquierdas en todos los lóbulos con hiperintensidad en T2/FLAIR. Pruebas complementarias: • Analítica: hemograma, coagulación, perfil renal, hepático, tiroideo normales. • Punción lumbar: bioquímica normal. Anti-MOG, GFAP, GL y R negativos. • Marcadores tumorales negativos. • Serologías virus negativos. • Diagnostico diferencial. • Encefalitis infecciosa: ausencia de afectación de la consciencia, fiebre u otros signos de infección • Cambios postictales o isquémicos: no episodio convulsivo o hipóxico-isquémico prolongado o re- petido previo, ni se observa restricción ni distribu- ción vascular territorial. • Gliomatosis cerebro: no presenta realce leptome- níngeo con contraste. • A pesar de la negatividad de los anticuerpos en LCR, sospechamos probable encefalitis autoinmu- ne comenzando tratamiento con inmunoglobuli- nas y corticoides intravenosos. Se consigue con- trol de las crisis y mejoría del estado general del paciente. Se decide alta, manteniendo tratamien- to con levetiracetam oral y pauta descendente corticoidea. • Reingresa a las dos semanas por nuevas crisis fo- cales. Se reinicia tratamiento corticoideo y des- aparecen. Ante la corticodependencia y los efec- tos secundarios (edemas e hipertensión) se inicia rituximab como ahorrador de corticoides, consi- guiendo control y alta de nuevo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las encefalitis autoinmunes son enfermedades in- flamatorias del sistema nervioso central mediadas por anticuerpos contra receptores de neurotransmi- sores o proteínas de la superficie neuronal. Producen síndromes clínicos complejos incluyendo síntomas motores, sensitivos, cambios comportamentales, convulsiones, psicosis, insomnio... La respuesta au- toinmune puede desencadenarse por la presencia de un tumor o infección, pero frecuentemente es idiopá- tica. En pediatría, la más frecuente es la que se asocia a anticuerpos contra el receptor de glutamato NMDA (o encefalitis anti-NMDAR). Con tratamiento inmuno- modulador, suelen tener buen pronóstico. Frecuente- mente no se encuentran los autoanticuerpos causan- tes, como en nuestro paciente que sigue en estudio.