68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

884 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #33 CASO CLÍNICO Causa poco frecuente de cefalea Alba Hernández Prieto, Hilario Gómez Martín, Cecilia Alonso Díez, Marta García Lorente, Carlota Aparicio Fernández de Gatta, Ana Roux Rodríguez, Alicia Pablos López, Beatriz María Martín López-Pardo, M.ª Concepción Villalón Martínez, Jesús Alberto Vizcaya Gaona, M.ª Pilar Pérez Baguena Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca INTRODUCCIÓN Presentamos el caso de una niña de 10 años de origen peruano nacida en España, sin antecedentes personales previos de interés. Padres y hermano pe- queño sanos. RESUMEN DEL CASO Acude al servicio de urgencias pediátricas por epi- sodio de caída progresiva de párpado derecho las últimas 24 horas, asociado a diplopía binocular y ce- falea frontal ispilateral, de características migraño- sas, desde hacía 3 días. Refiere comienzo progresivo, sin un desencadenante claro. No presenta alteracio- nes en la agudeza visual, salvo la presencia de miopía ya conocida. En la exploración presenta marcada pto- sis del ojo derecho, asociada a limitación parcial de la mirada interna del ojo derecho. Realiza adecuada- mente la supra e infraducción así como abducción de este. Reflejo pupilar y agudeza visual conservados. Se realiza TC craneal urgente, con resultado normal. En analítica sanguínea presenta discreto aumento de Neutrófilos (6680 x 10^3 μL), con resto de fórmula leu- cocitaria normal, bioquímica normal. Se realiza Pun- ción lumbar, pruebas de autoinmunidad, así como serologías para virus neurotropos, con resultados normales. El estudio neurofisiológico y electromio- grama no muestra alteraciones. Se solicita RMN con contraste de Gadolinio, sin objetivarse realce a nivel del trayecto de los nervios de los pares craneales. No se objetivan lesiones ocupantes de espacio. Final- mente se inicia tratamiento con dosis altas de metil- prednisolona IV a 30 mg/Kg/día, disminuyendo pro- gresivamente la paresia oculomotora y desapareciendo el dolor a las 24 h tras el inicio de ésta. Tras la recuperación del episodio presenta en los siguientes 6 meses dos nuevos episodios de simi- lares características pero de menor intensidad y du- ración, con afectación del III y V par ispsi y contrala- teral, que ceden con corticoterapia oral a bajas dosis. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La principal sospecha diagnóstica es una entidad rara de carácter benigno y autolimitado conocida como Neuropatía Oftalmoplejica Dolorosa Recurrente (RPON), o migraña oftalmopléjica. Es una variante de cefalea primaria, englobada dentro de las neuropa- tías craneales dolorosas, caracterizada por crisis re- petidas de parálisis de uno o más pares craneales, siendo el más frecuente el III par (83,%), asociada a cefalea ipsilateral de intensidad grave. La mayoría de los casos aparecen en la infancia y en adolescencia, predominando el sexo femenino. Su diagnóstico es de exclusión, se recomienda realizar una RMN sin y con Gadolinio que puede mostrar engrosamiento o realce de los nervios afectados, y una punción lumbar para descartar causas secundarias (infecciones, trombosis del seno cavernoso, aneurismas, síndrome de Tolosa-Hunt, neuropatía óptica diabética). El tra- tamiento con corticoides puede acelerar la recupera- ción.