68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
880 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #254 CASO CLÍNICO Ataxia, oftalmoplejía y arreflexia en un paciente pediátrico Irene Raya Vázquez, Ismael José Dorta Luis, Desiré González Barrios, Lucía Martín Viota, Paula Conesa Ramos, Inma Vidal Gil, Ana Eva Rodríguez Díaz, Katarzyna Polak Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife INTRODUCCIÓN La ataxia aguda acompañada de oftalmoplejía y arreflexia constituyen la triada clásica del síndrome de Miller-Fisher. Su evolución es habitualmente de curso benigno, y con recuperación completa. Se con- sidera una variante del Síndrome de Guillain-Barré. Reportamos el caso de un niño con clínica compa- tible tras una infección gastrointestinal. RESUMEN DEL CASO Se trata de un paciente de 7 años de edad que acude al servicio de urgencias pediátrico por dificul- tad en la marcha y visión doble. Dos semanas antes había padecido un cuadro gastrointestinal autolimi- tado consistente en fiebre, vómitos y deposiciones líquidas sin productos patológicos. A la exploración física presenta buen estado gene- ral, con constantes normales, consciente, orientado y colaborador. A la exploración neurológica, destaca endotropia bilateral, más acentuada en el ojo izquier- do, con limitación para la abducción completa de la mirada, y nistagmo bilateral horizontal y vertical. El resto de los pares craneales estaban conservados. Los reflejos osteotendinosos se encontraban aboli- dos a nivel global, conservando los reflejos musculo- cutáneos. La marcha era inestable, precisando apoyo, con imposibilidad para valorar la maniobra de Rom- berg. El resto de la exploración por aparatos fue ano- dina. Al ingreso presenta un hemograma, bioquímica y coagulación sin alteraciones, y una TC craneal, un LCR y un EMG normales. Ante la sospecha de Síndrome de Miller Fisher se inicia tratamiento con inmunoglobu- lina endovenosa a 400mg/kg/día durante 5 días. Du- rante su ingreso aparece dolor a la movilización ocu- lar, cefalea y dolor neuropático en ambas plantas de los pies, con buena respuesta a gabapentina y para- cetamol. A la semana del ingreso se repiten las prue- bas complementarias, presentando en el LCR disocia- ción albúmino-citológica, anticuerpos IgG antigangliósidos e IgG Anti-Campylobacter jejuni, además de un EMG compatible con polineuropatía de predominio motor desmielinizante tipo Síndrome de Guillain Barré. La evolución fue favorable, mantenién- dose estable en todo momento y mejorando la ataxia, siendo dado de alta a los 9 días de ingreso. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La anamnesis y la exploración física continúan siendo la herramienta fundamental para el diagnós- tico del SGB y sus variantes. La arreflexia es un signo clave para sospecharlo. El diagnóstico es clínico, ya que las pruebas complementarias pueden ser norma- les durante la primera semana del cuadro, y esto no debe hacernos descartar el diagnóstico ni retrasar el tratamiento. Debemos tener en cuenta que habitual- mente este cuadro clínico se encuentra precedido de un cuadro infeccioso.
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