68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

872 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #43 CASO CLÍNICO A propósito de un caso: síndrome HaNDL Blanca Cano Sánchez De Tembleque, Jaime Hernández Moreno, Elena Oyaga De Frutos, Maite Bayon Cabanes, Teresa Moreno Cantero, Julián Torres Mohedas Hospital Universitario de Móstoles, Madrid INTRODUCCIÓN El síndrome HaNDL (headache and neurologic de- ficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis) es una entidad benigna y autolimitada, caracterizada por episodios recurrentes de cefalea intensa y déficits neurológicos transitorios (motores, sensitivos o cog- nitivos) asociados a pleocitosis en LCR. Los estudios de neuroimagen, cultivo de LCR y otras pruebas etio- lógicas son normales, pudiendo cursar con o sin pa- piledema. Su etiología y fisiopatología se descono- cen. Se trata de un cuadro de baja incidencia en la población general, siendo excepcional en la edad pediátrica. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 13 años que acude a nuestro cen- tro por episodios de cefalea intensa acompañada de afasia, parestesias en los cuatro miembros y agita- ción psicomotriz. Los episodios duraban una media hora y cedían al vomitar. Refería que el primero ocu- rrió unas horas después de una posible intoxicación por CO (cooximetría normal unas horas después). En- tre dichos episodios estaba asintomática. Madre mi- grañosa. En Urgencias la exploración física y neuroló- gica fue normal. También fue normal la analítica básica, el estudio toxicológico, la cooximetría y el TAC craneal. Durante el ingreso continuó con la misma sinto- matología: cefalea aguda hemicraneal muy intensa, afasia y parestesias, siendo muy llamativa la agita- ción de la paciente y la brusca desaparición de los episodios cuando vomitaba, manteniéndose luego asintomática y con exploración neurológica normal hasta el siguiente episodio. Frecuencia casi diaria y con predominancia nocturna. La RM, la angioRM cere- bral y el EEG fueron normales. La punción lumbar mostró 47 células con 95% de linfocitos, glucosa y proteínas normales. En un LCR de control nueve días después tenía 230 células. Los estudios de autoinmu- nidad, serológicos, cultivos y PCR para bacterias, my- cobacterias y virus en sangre y LCR fueron negativos. Una valoración por Oftalmología mostró un edema bilateral de papila. Por el hallazgo del LCR se inició tratamiento con aciclovir que se suspendió al quinto día por PCR negativa en LCR para herpes. Al trata- miento sintomático con analgésicos y benzodiacepi- nas se añadió acetazolamida. A partir del tratamiento con acetazolamida la pa- ciente se ha mantenido totalmente asintomática y los controles de fondo de ojo han mostrado una clara mejoría de su papiledema. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome HaNDL es un trastorno infrecuente en la edad pediátrica. Nuestro caso presenta además tres hallazgos interesantes: la agitación psicomotriz, apenas descrita en este síndrome, el posible papel del CO como desencadenante del cuadro y la excelen- te respuesta al tratamiento con acetazolamida.