68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

869 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #609 CASO CLÍNICO “Doctora, mi nieto está flojo” Natalia González Fajardo 1 , Sara Bragado López 1 , María del Pozo Carlavilla 1 , Marta Martínez González 1 , Alicia Jiménez Sahuquillo 1 , Pedro Tercero Baidez 1 , Irene Romera Guarner 1 , Pilar Carrascosa Rabadán 1 , Ana Moral Larraz 2 , Daniela Sturla Álvarez 2 , Laura López Marín 2 , Elena González 2 1. Hospital General Universitario Albacete, Albacete, España 2. Hospital Niño Jesús, Madrid, España INTRODUCCIÓN La focalidad neurológica es poco frecuente en po- blación pediátrica. Su presencia puede traducir pato- logía grave, por lo que es importante realizar un diag- nóstico precoz de su causa. Ante la sospecha de lesión medular aguda se debe iniciar tratamiento lo antes posible. RESUMEN DEL CASO Niño de nueve años, sin antecedentes relevantes, que consulta por dolor en hombro y brazo derecho desde hace 24 horas, asociando parestesias en ambas manos y debilidad generalizada progresiva de predo- minio en miembros superiores. Presenta retención urinaria, con dificultad para iniciar la micción, preci- sando sondaje vesical. No proceso infeccioso intercu- rrente ni traumatismo reciente. En la exploración física destaca: imposibilidad para la bipedestación, sedestación inestable, fuerza dismi- nuida en miembros superiores (2/5) e inferiores (4/5), reflejos osteotendinosos abolidos y sensibilidad dis- criminativa disminuida en las cuatro extremidades. Ante clínica sugestiva de lesión medular aguda, se realiza resonancia magnética (RM) cerebral-medular urgente objetivándose lesión hiperintensa intrame- dular central, bilateral (20 mm) a nivel C4, sin afecta- ción a nivel cerebral. Con sospecha de mielitis transversa aguda se ini- cia tratamiento con bolos de metilprednisolona. Se completa estudio con punción lumbar y analítica san- guínea incluyendo serologías y autoinmunidad (sin alteraciones). El paciente presenta progresión marca- da de la debilidad en las siguientes 24 horas, por lo que se traslada a otro centro para realización de plas- maféresis. Se continua tratamiento con rituximab e inmunoglobulinas. La valoración oftalmológica no presenta alteraciones y el estudio neurofisiológico muestra respuestas corticoespinales asimétricas, con retraso de latencia y amplitud disminuida en hemi- cuerpo derecho. Evolución favorable, presentando mejoría progresiva generalizada de la movilidad y de las alteraciones sensitivas, recuperando control de esfínteres y marcha autónoma. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La mielitis transversa aguda es poco frecuente en niños. Se trata de una lesión medular inflamatoria, desmielinizante, de etiología amplia, siendo en la edad pediátrica con frecuencia autoinmune o infeccio- sa. Compromete vías motoras, sensitivas y el control vegetativo de la médula espinal. Su diagnóstico se basa fundamentalmente en la exploración física y la RM para demostrar la lesión inflamatoria medular. El diagnóstico diferencial incluye la compresión medular por procesos tumorales, el síndrome de Guillain-Barré, o síndromes desmielinizantes recurrentes como la es- clerosis múltiple o la espectro de neuromielitis óptica (NMOSD). El tratamiento precoz puede prevenir secue- las a largo plazo, y consiste en corticoides a dosis altas, recurriendo a plasmaféresis y/o otros tratamientos inmunomoduladores en casos de mala respuesta o afectación significativa inicial. Es fundamental el trata- miento rehabilitador. Hasta el 50% de los pacientes presenta recuperación completa.