68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

860 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #901 CASO CLÍNICO Quilotórax secundario a linfangiectasia pulmonar congénita Aránzazu Nicolás Martínez , Elisa María Pino Ruiz , Patricia García-Marcos Barberó , Pedro Mondéjar López , José Luis Alcaraz León , Amalia Lidia Pozuelo Monfort Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La linfangiectasia pulmonar congénita es una pa- tología caracterizada por una dilatación de los vasos linfáticos en diversas áreas pulmonares, afectando a nivel subpleural, interlobar, perivascular y/o peri- bronquial. Esta patología afecta generalmente a ambos pul- mones, siendo la afectación unilateral menos fre- cuente, aunque de mejor pronóstico. Debemos incluirla dentro del diagnóstico diferen- cial de dificultad respiratoria de origen desconocido y refractaria al tratamiento habitual, así como dentro de las posibles causas de quilotórax congénito. RESUMEN DEL CASO Recién nacido de 36+5 semanas de gestación, na- cido tras inducción por detección de CIR tipo II. Como antecedentes prenatales destaca una detección de intestino hiperecogénico, agenesia renal izquierda, derrame pleural y pericárdico leves desde la semana 31 de gestación. Por este motivo se realizó amniocen- tesisis que descartó infección congénita por citome- galovirus, y estudio genético, cuyo resultado no mos- tró desequilibrios cromosómicos ni alteraciones en exoma clínico. Al nacimiento presentó apgar 8/9, con inicio de distrés respiratorio a los 15 minutos de vida, por el que precisó ventilación mecánica no invasiva. Ante asimetría a la auscultación, se realizó radiografía de tórax y ecografía pulmonar que mostraron un derra- me pleural derecho que requirió múltiples drenajes pleurales durante su ingreso, con extracción de líqui- do de características citobioquímicas compatibles con quilotórax. Ante la evolución tórpida, se realizó tomografía computarizada (TC) de tórax que mostró alteraciones compatibles con linfangiestasia pulmonar bilateral con mayor afectación de pulmón derecho (imagen adjunta). Dado el contexto clínico y las imágenes aportadas por la TC, se descartó la realización de estudio anato- mopatológico y se orientó el caso como un quilotórax secundario a linfagiectasia pulmonar congénita. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La linfangiectasia pulmonar congénita es una pa- tología poco frecuente y de causa desconocida, que se asocia frecuentemente a otras malformaciones y síndromes genéticos. Clínicamente se manifiesta como una insuficiencia respiratoria iniciada a los po- cos minutos del nacimiento, y conlleva una alta tasa de mortalidad en las primeras horas de vida. Su manejo habitualmente precisa la instauración de ventilación mecánica y la realización de drenaje pleural. En cuanto al pronóstico, los pacientes que logran sobrevivir suelen desarrollar una enfermedad pulmo- nar crónica.