68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

852 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #189 CASO CLÍNICO Manejo de un caso de malformación congénita de la vía aérea pulmonar asintomático de detección prenatal Sergio Iniesta González , Ana Barrés Fernández , Jonathan Benito Patón , Alejandra Tortosa Bautista , Claudia López Pavía , Marta De Lucio Rodríguez , Ana López Saiz , Silvia Castillo Corullón Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia INTRODUCCIÓN La malformación congénita de la vía aérea pulmo- nar (MCVAP) se trata de la malformación pulmonar congénita más frecuente dentro de su baja prevalen- cia (1-4/100.000 partos). Consiste en un desarrollo exagerado de las estructuras bronquiales a expensas de los alveolos, asociado a ausencia de cartílago, an- teriormente conocida como Malformación adenoma- toidea quística. Los avances durante la última década en cuanto a pruebas diagnósticas, actitud terapéutica y seguimiento clínico-radiológico hacen que sea ne- cesario el conocimiento de dicha patología. RESUMEN DEL CASO Mujer de 37 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que se encuentra en su segunda gestación. En la ecografía de control de embarazo de la semana 20 se detecta una lesión hiperecoica en pulmón izquierdo fetal compatible con una malfor- mación pulmonar congénita. Se completa estudio en semana 30 de gestación con una RMN fetal (imagen 1) en la que se confirma el diagnóstico prenatal de MCVAP. El resto del embarazo transcurre sin más inci- dencias. La gestación finaliza a la semana 39+5 mediante un parto vaginal y eutócico. Nace un neonato mujer con una somatometría normal y un test de Apgar 10/10. Al nacimiento ingresa en sala de neonatos de- bido al diagnóstico prenatal de MCVAP permanecien- do asintomática, con buena tolerancia a tomas de lactancia artificial vía oral, presentando meconio- rrexis e inicio de diuresis en el primer día de vida. Ante la buena evolución en sala de maternidad con su madre es dada de alta a las 54 horas de vida. La paciente no presenta signos de dificultad respi- ratoria ni infecciones respiratorias, encontrándose asintomática y con un buen desarrollo ponderoesta- tural. A los 10 meses de vida se realiza un TC pulmo- nar donde se confirma el diagnóstico de MCVAP, por lo que se decide tratamiento quirúrgico mediante lobectomía del lóbulo inferior izquierdo. El acto qui- rúrgico se lleva a cabo sin incidencias, consiguiendo la completa extirpación de la malformación pulmo- nar. Tras la cirugía la paciente presenta una buena evolución tanto clínica como radiológica, pendiente de realizar pruebas de función pulmonar. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante toda detección prenatal de masa hiperecoica pulmonar o ante cualquier niño con clínica de infec- ciones respiratorias de repetición, sobre todo locali- zadas en la misma localización, se debe pensar en el diagnóstico de malformación pulmonar congénita. Tras confirmar el diagnóstico mediante TC pulmonar, se debe valorar indicación de tratamiento quirúrgico.