68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

849 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #547 ESTÁNDAR Hipogammaglobulinemia en los pacientes con fibrosis quística, ¿debería preocuparnos? Patricia Echarte García , Leyre Nuin Irujo , Mikel Aingeru Santiago Burruchaga , Carlos Tutau Gómez , José Ignacio Pijoan Zubizarreta , M.ª Dolores Pastor Vivero Hospital Universitario de Cruces, Vizcaya INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El papel de las inmunoglobulinas en la evolución de los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) es incierto. Numerosos estudios han encontrado que la hiper- gammaglobulinemia se asocia a una peor función pulmonar y, por tanto, a un peor pronóstico de la en- fermedad. Sin embargo, existen pocos estudios sobre la hipogammaglobulinemia y su papel en la evolución de la FQ. El objetivo principal de este estudio es analizar el perfil de los pacientes con FQ en seguimiento en una Unidad de FQ pediátrica, clasificándolos según niveles de inmunoglobulinas séricas, y comparar si existen diferencias en la evolución de los pacientes según presenten niveles altos o bajos de Inmunoglobulina G (IgG). MÉTODOS Estudio longitudinal observacional formado por 74 pacientes menores de 19 años con FQ. Primero, se realizó un análisis transversal de los niveles de IgG, de variables demográficas y de marcadores de fun- ción pulmonar, infecciosos y de exacerbaciones en el año 2018. En un segundo análisis, se subdividieron los pacientes en 2 grupos, hipogammaglobulinemia vs. hipergammaglobulinemia mantenidas (2018 al 2020) y se compararon entre ambos las mismas varia- bles. Para el análisis estadístico se ha utilizado el pro- grama SPSS, mediante el test T de Student para varia- bles cuantitativas y el test de la Chi-cuadrado para variables cualitativas. RESULTADOS El 55,4% de la población de estudio eran varones y la edad media (DE) fue de 9,11 (4,37) años. El 17,6% presentó hipogammaglobulinemia frente a un 8,1% con hipergammaglobulinemia. Un 82,4% tuvo 1 o más cultivos positivos, los más frecuentes por S.aureus (60,8%) y P.aeruginosa (41,9%). El 8,1% tenía una infec- ción bronquial crónica (IBC) causada por S.aureus , seguido por B.cepacia (4,1%), y un 5,4% tuvo alguna exacerbación respiratoria en 2018. La media (DE) de ciclos de antibiótico oral fue de 2,62 (2,09) y el FEV1 medio (DE) fue de 95,23% (13,67) en ese año. Al comparar las distintas variables entre los pa- cientes con niveles bajos y altos de IgG mantenidos, aquellos con hipogammaglobulinemia presentaron menores tasas de IBC por B.cepacia (p 0,021) y menos exacerbaciones (p 0,021) (tablas 1 y 2). CONCLUSIONES Un porcentaje considerable de los pacientes pre- sentó hipogammaglobulinemia (17,6%). Estos tuvieron menos exacerbaciones e IBC por B.cepacia comparado con aquellos con hipergammaglobulinemia. Al contra- rio de lo que cabría esperar, los pacientes con FQ e hipogammaglobulinemia tuvieron menores tasas de IBC y exacerbaciones respiratorias, lo que podría tra- ducirse a largo plazo en una mejor evolución.