68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

847 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #577 CASO CLÍNICO Hemoptisis y anemia ferropénica en pediatría. ¿Pensamos algo más? Cristina Pellicer Viudes 1 , María Carmen Escudero Canto 1 , Carlos Marcilla Vázquez 1 , Sara Bragado Lopez 1 , Ana Sáez Sánchez 1 , M.ª Isabel Cuartero Del Pozo 1 , M.ª Jesús Dabad Moreno 1 , Lucia De Las Heras Gómez 1 , Ana Núñez Ares 1 , José Ramón Villa Asensi 2 , María Camino Serrano 2 1. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete 2. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid INTRODUCCIÓN La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad rara, de etiología desconocida, que suele iniciarse en la primera década de la vida, carac- terizada por episodios recurrentes de hemorragia al- veolar difusa (HAD). Debemos sospecharla en pacien- tes con hemoptisis, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares difusos. RESUMEN DEL CASO Adolescente varón de 13 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por tos matutina y he- moptisis desde hace un mes acompañada de disnea con el esfuerzo. A la exploración únicamente desta- caba obesidad e hipertensión arterial leve. Inicialmente, solicitamos analítica sanguínea y ra- diografía de tórax evidenciando anemia ferropénica por lo que iniciamos hierro oral. La función renal, he- pática, iones, reactantes de fase aguda y la coagula- ción fueron normales. La radiografía de tórax mostró infiltrados alveolares difusos. Ante la sospecha de HAD solicitamos: • Analítica de orina: Normal. • Mantoux: Negativo. • Ecocardiograma: Normal. • Estudio inmunológico. Incluimos inmunoglobli- nas, complemento y autoanticuerpos (FR, fosfolí- pidos, antitransglutaminasa, anticuerpos tiroi- deos, ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MBG,anti-músculo liso) con el objetivo de realizar el diagnóstico di- ferencial con otras causas de hemorragia pulmo- nar. Únicamente resultaron positivos los ANA y antiti- roglobulina compatible con tiroiditis autoinmune. • TAC torácico: Afectación múltiple parcheada en vi- drio deslustrado bilateral (Figura) Se decide realizar una fibrobroncoscopia con lava- do broncoalveolar (LBA), confirmando el sangrado y característicamente se observaron abundantes he- mosiderófagos (48%). Los cultivos para bacterias, hongos y micobacterias fueron negativos. Dada la estabilidad hemodinámica y respiratoria del paciente se derivó al Hospital de referencia para completar el estudio: • Ecografía Renal: normal. • Estudio de función pulmonar: normal. • Biopsia pulmonar: Sin vasculitis. Remarcamos la importancia de la biopsia pulmo- nar en el diagnóstico diferencial de las causas de HAD (Tabla). Ante la ausencia de otras causas explicables de hemorragia pulmonar llegamos al diagnóstico de- finitivo de HPI. Se inició tratamiento precoz con megabolos de corticoides asociado a hidroxicloroquina y corticoi- des inhalados como tratamiento mantenimiento. Ac- tualmente el paciente presenta buena evolución y acude a nuestro hospital para administración de cor- ticoides sistémicos mensualmente hasta cumplimen- tar 6 meses. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La HPI es una entidad infrecuente pero es grave y potencialmente mortal. • Se trata de un diagnóstico de exclusión. • Es importante pensar en ella ante un caso de he- moptisis, anemia refractaria asociado o no a sin- tomatología respiratoria para instaurar tratamien- to de forma precoz con corticoides sistémicos, asociado o no a otros inmunosupresores. • Con un tratamiento agresivo, evitamos el desarro- llo de fibrosis pulmonar mejorando el pronóstico.