68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

2, 3 y 4 de junio de 2022 #163 CASO CLÍNICO Adolescente con hemoptisis y dificultad respiratoria diagnosticado de Síndrome de Lane-Hamilton Carlota Bruch Molist , Inés Loverdos Eseverri , Miguel García González , Griselda Vallès Cardona , Diana García Tirado , Josefa Rivera Lujan , Roser Ayats Vidal Corporació Sanitària Parc Taulí, Barcelona INTRODUCCIÓN La hemosiderosis pulmonar (HP) es una enferme- dad infrecuente y compleja en edades pediátricas que cursa con episodios de hemorragia pulmonar. Generalmente se presenta antes de los 10 años y clá- sicamente el diagnóstico se basa en la tríada de sín- tomas respiratorios (tos, disnea y hemoptisis), infil- trados parenquimatosos difusos y anemia ferropénica. Aunque su etiología sigue siendo incierta, se ha des- crito la asociación con enfermedades autoinmunes como la enfermedad celíaca, glomerulonefritis y/o artritis reumatoide. Presentamos un caso de hemorragia pulmonar asociada a enfermedad celíaca, una entidad extrema- damente rara conocida como el síndrome de Lane- Hamilton (SLH). RESUMEN DEL CASO Varón de 17 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta a urgencias por astenia y disnea de 2 semanas de evolución asocian- do las últimas 48 horas tos seca y hemoptisis. Presen- ta taquipnea, saturaciones mantenidas con FiO 2 30%, palidez cutánea, tiraje subcostal e hipoventilación pulmonar bibasal. La radiografía de tórax muestra opacidades alveolares bilaterales periféricas y en la analítica de sangre destaca anemia microcítica con hemoglobina de 5.6 mg/dl por lo que se transfunde concentrado de hematíes. Ingresa con la sospecha de insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia pulmonar. Precisa soporte ventilatorio con VMNI con parámetros máximos PEEP 8 cmH 2 O y FiO 2 40%. Se completa estudio con angio-TC pulmonar compatible con hemorragia alveolar difusa. Se administran me- gabolus de metilprednisolona ev (1gr/24h) durante 3 días. Presenta mejora clínica con descenso progresi- vo de la oxigenoterapia hasta retirar y dejando de presentar expectoraciones hemoptoicas. Dentro del estudio etiológico destacan anticuerpos positivos para celiaquía e infección aguda por virus Epstein Barr (IgM e IgG +), como posible trigger del cuadro. Ante sospecha de SLH, se completa el estudio con fi- brobroncoscopia y lavado broncoalveolar que mues- tra un contenido serohemático con 26,5% de hemosi- derofagos, endoscopia digestiva alta con recogida de biopsias con marcada atrofia vellositaria, así como estudio genético que muestra HLA- DQ2 positivo. Ante estos hallazgos, se confirma el diagnóstico y se indica dieta exenta de gluten. El paciente presenta buena evolución al alta sin repetir episodios de hemoptisis, con radiografía de tórax normal y función pulmonar preservada. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante una hemorragia alveolar es esencial hacer un buen diagnóstico diferencial, realizando un cribaje sistemático de celiaquía, así como otras enfermeda- des autoinmunes. La hemosiderosis pulmonar es una entidad potencialmente grave, pero un diagnóstico precoz del SLH con dieta exenta de gluten puede me- jorar su evolución y pronóstico. 836 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA