68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

83 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1068 CASO CLÍNICO La lectura del electrocardiograma: QT el gran olvidado Francisco Hernández Fuentes , Moisés Sorlí García , M.ª Teresa Navarro Esteban , Pablo Párraga Avilés , Elisa Pino Ruiz , Aránzazu Nicolás Martínez Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN El electrocardiograma (ECG) en pediatría requiere una lectura sistemática de todas las partes del mismo para no errar en el diagnóstico siendo muchas veces el QT el gran olvidado. Presentamos un caso donde esta lectura es esencial por sus implicaciones en el paciente y su familia. RESUMEN DEL CASO Escolar de 8 años remitido desde urgencias a con- sultas de Cardiología por presentar QTc elevado ha- llado tras realización de ECG por haber presentado un síncope de características vasovagales sin otros ha- llazgos de interés. Se realiza nuevo ECG basal sin otros hallazgos salvo QTc elevado 480 ms. Se realiza protoloco Viskin consitente en prueba de ortostatis- mo provocando una taquicardia y aumento de QTc de 480 a 520 ms durante la misma. Se continúa el estu- dio con Holter observando un QTc de 550 ms a fre- cuencias cardiacas altas, sin alternancia de T ni arrit- mias significativas. Además, se realiza una ergometría en cinta rodante obteniendo una FC de hasta 171 lpm (81% de la máxima prevista), con QTc 508 ms al inicio de la prueba con disminución con máximo esfuerzo sin síntomas ni disritmias. Presenta por tanto una alta sospecha de QT largo confiriéndole una alta pro- babilidad de Sd. De QT largo (4 puntos en escala de Schwartz) por lo que se envía para estudio genético se inicia nadolol y se recomiendan evitar fármacos que aumenten el QTc. A raíz del diagnóstico en el niño se interroga sobre antecedentes familiares directos y se realiza ECG en ambos padres. La madre presenta además criterios de QT largo y refiere síncopes fre- cuentes desde hace años por lo que se contacta con cardiología de adultos para estudio y tratamiento. Se encuentra actualmente pendiente de estudio genéti- co en la familia. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de QT largo requiere unos criterios clí- nicos para su diagnóstico (Escala de Schwartz). Estos pacientes presentan torsades de pointes en diversas situaciones (esfuerzo, reposo…). Según el gen afecto (SQTL 1,2,3…) ocurren en unas situaciones más que en otras (esfuerzo, reposo…) y son más o menos letales los episodios de torsades de pointes. La prueba de ortostatismo busca una taquicardización y posterior aumento del QT en pacientes afectos, siendo la res- puesta normal el acortamiento del QT con la taqui- cardización. Si presenta una alta sospecha de síndro- me de QT largo, se inicia nadolol (disminuye riesgo de muerte súbita en estos pacientes) y se realiza estudio genético. Además, si presenta criterios de alto riesgo (QT >500 ms, alternancia de onda T) se recomienda implantación de DAI. Puntuación de Schwartz para el diagnóstico del síndrome de QT largo (1993).