68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

787 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEONATOLOGÍA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #561 CASO CLÍNICO Miocardiopatía hipertrófica asociada a la diabetes materna Laura Fernández Carretero, María del Carmen López Castillo, María Moreno Samos, Tomás Sánchez Tamayo Hospital Regional de Málaga, Málaga INTRODUCCIÓN El hijo de madre diabética (HMD) es un neonato con mayor riesgo de presentar complicaciones aso- ciadas, siendo la incidencia de complicaciones más graves si existe mal control metabólico durante la gestación. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) con- siste en la hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI) (±derecho) condicionando una obstrucción dinámica al tracto de salida (OTSVI). Dentro de su etiología des- tacan formas no familiares como HMD, cuyo pronós- tico es favorable. RESUMEN DEL CASO RNAT de 24h de vida con peso elevado para la edad gestacional (4400g) y antecedente materno de DM-1 insulinodependiente con mal control durante el embarazo. Se realiza cesárea precisando al nacimien- to reanimación con presión positiva intermitente du- rante 3 minutos seguido de CPAP con Fio 2 máxima de 100% que permite descenderse hasta 21%. Gasome- tría inicial con acidosis respiratoria (pH 7.12, pCO 2 70mmHg, HCO 3 26mmol/L) e hiperlactacidemia (5.6mmol/L) con normalización posterior, permitien- do paso a GNAF sin necesidades de oxígeno con reti- rada al cuarto día. A su llegada a la unidad, se encuentra estable he- modinámicamente con FC 150lpm y tensiones norma- les. A la exploración destaca macrosomía con soplo sistólico IV/VI panfocal y hepatomegalia de 2cm. En ecografía abdominal presenta hepatomegalia marca- da que cruza la línea media. Se realiza ecocardiogra- ma objetivando miocardiopatía hipertrófica con OTSVI moderada e insuficiencia mitral leve con buena fun- ción ventricular por lo que se inicia perfusión de es- molol con dosis máxima de 150mcg/kg/min hasta ini- cio de propranolol. Se desciende de forma progresiva la perfusión de esmolol hasta su retirada al cuarto día, manteniéndose con propranolol oral a 2mg/kg/ día al alta con FC mantenidas en torno a 110lpm. Du- rante su ingreso asocia hipoglucemia grave con nece- sidad de aportes de glucosa intravenosos de hasta 13mg/kg/min con normalización de glucemias el pri- mer día pudiendo iniciar y aumentar nutrición ente- ral, disminuyendo aportes intravenosos. Se cursa es- tudiodehipoglucemiadondedestacahiperinsulinemia (62µUI/mL), aumento de cortisol (7.7µg/dl) y TSH (25.5µUI/mL) con normalización al mes de vida. Estu- dio genético, prueba talón y acilcarnitinas en sangre seca normales. Previo al alta, se realiza control ecocardiográfico donde persiste miocardiopatía hipertrófica con OTSVI menor que en control previo y sin insuficiencia mitral. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La MCH por diabetes materna (13-44%) se asocia a una situación de hiperinsulinismo que genera hiper- trofia miocárdica por sobreestimulación de factores de crecimiento condicionando una alteración histoló- gica y funcional del miocardio. En la mayoría de los pacientes la hipertrofia es asintomática e incluso re- versible tras la normalización de los niveles de insu- lina aunque en algunos casos puede precisar trata- miento.