68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

785 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEONATOLOGÍA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #377 CASO CLÍNICO Meningocele y retención urinaria: no todo está relacionado Amalia Lidia Pozuelo Monfort, Nekane Jiménez Játiva, Raquel Galán Lozano, Elisa Pino Ruiz, Aránzazu Nicolás Martínez, José Ángel Guardiola Olmos, Raúl Morcillo Soriano Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La espina bífida es un defecto embrionario del tubo neural que se manifiesta como una malforma- ción neuroespinal interna y/o externa, de predominio en la región lumbar. La gravedad está determinada por el tamaño y ubicación de la malformación, si está cubierta o no por la piel, y según qué estructuras ner- viosas estén implicados. RESUMEN DEL CASO Recién nacida a término sin antecedentes de inte- rés en la que se evidencia al nacimiento masa lumbo- sacra blanda recubierta de piel. Exploración neuroló- gica normal con movilidad conservada de miembros y reflejos presentes. Ingresa para estudio realizándo- se ecografía del canal medular que objetiva mieloce- le lumbosacro con médula anclada y ecografía cere- bral sin hidrocefalia. En la ecografía abdominal asocia una ureterohidronefrosis bilateral grado III-IV. Analí- tica sanguínea sin alteraciones. Ante la posibilidad de tratarse de una vejiga neurógena en contexto de de- fecto del tubo neural se indica sondaje sin éxito. Fi- nalmente se procede a realización de cistoscopia ex- ploradora con diagnóstico de uréteres ectópicos en cuello vesical subsidiarios de tratamiento quirúrgico. Durante el ingreso presenta un primer episodio de infección urinaria. Es dada de alta con profilaxis anti- biótica. Reingresa a los 10 días del alta por deshidratación grave. A la exploración destaca respiración acidótica y tendencia a la somnolencia. Gasometría con acido- sis metabólica, hiponatremia grave (107 mEq/L) e hi- perpotasemia (7 mEq/L). Ingresa en Unidad de Cuida- dos Intensivos para monitorización y tratamiento. Presenta fiebre, leucocituria y proteinuria por lo que se inicia antibioterapia de amplio espectro, ecografía renal con aumento de la dilatación ureteral y conte- nido ecogénico. Presenta buena evolución con mejo- ría clínica y analítica progresiva. Diagnóstico final de pseudohipoaldosteronismo (acidosis tubular renal tipo IV) secundario a infección urinaria. Tras resolu- ción del cuadro se realiza cirugía de reinserción de uréteres en vejiga y cierre de meningocele sin inci- dencias. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El mielomeningocele dependiendo del nivel pue- de manifestarse por diversos grados de paraplejía, alteraciones de la sensibilidad y trastornos de los es- fínteres. Sin embargo, el meningocele simple no se suele acompañar de estos trastornos. En nuestro caso la ureterohidronefrosis no fue secundaria al de- fecto neural sino que se trató de otra malformación en sí misma con detrimento directo sobre el pronós- tico de la paciente. El pseudohipoaldosteronismo tipo 1 (PHA1) se ca- racteriza por hiponatremia, hipovolemia, hiperpota- semia y acidosis metabólica hiperclorémica. Puede ser primario o secundario. Respecto a las formas se- cundarias ha sido descrito excepcionalmente en ni- ños con uropatía obstructiva e infección urinaria con- comitante y aunque puede cursar de forma insidiosa, excepcionalmente puede constituir una urgencia hi- droelectrolítica.