68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

764 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEONATOLOGÍA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #449 CASO CLÍNICO Histiocitosis de células de Langerhans de presentación congénita Sara García Gómez 1 , Iris González Cabaleiro 1 , Marta Padín Fontán 1 , Eva González Colmenero 1 , Cristina Durán Fernández-Feijoo 1 , Marcelino Pumarada Prieto 2 , Ana Concheiro Guisán 1 1. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Pontevedra 2. CHUVI, Salamanca, España INTRODUCCIÓN La histiocitosis de células de Langerhans de pre- sentación congénita es una entidad poco frecuente. En su presentación clásica, el órgano más frecuente- mente afectado es la piel, en forma de pápulas, pús- tulas y vesículas de contenido hemorrágico y distri- bución generalizada, que generalmente evolucionan a la curación espontánea en pocos días. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de un recién nacido varón de 37+2 semanas y peso 1960 g. En la exploración física al nacimiento destaca la presencia de múltiples lesiones cutáneas versículo-hemorrágicas de entre 1-4 mm, no agrupadas, de distribución generalizada (tronco, dor- so, cuello, cuero cabelludo, encías, manos y dedos) sin respetar mucosas, surcos palmares o lecho ungueal. Inicialmente, se realiza despistaje de etiología infec- ciosa con resultados negativos. Se establece a los 7 días de vida la sospecha diagnóstica de histiocitosis de células de Langerhans, realizándose biopsia cutá- nea que muestra infiltrado en la mitad superficial de la dermis con células de Langerhans e inmunofenoti- po característico (CD45+, S100+, CD34+, CD1a+). Confir- mando así el diagnóstico. Se completa estudio de ex- tensión, que descarta afectación sistémica. Evolución de las lesiones con tendencia a la desecación y forma- ción de costra, con desprendimiento de estas y piel indemne subyacente, con desaparición completa al cabo de 15 días. Se programa seguimiento en consul- tas de Hemato-Oncología pediátrica a los 2 meses presentado algunas lesiones hipocrómicas cicatricia- les, sin aparición de nuevas lesiones cutáneas, ni otros datos de afectación sistémica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Si bien la histiocitosis de células de Langerhans congénita es una patología poco frecuente, la baja sospecha diagnóstica puede hacer que esta entidad se encuentre infradiagnosticada. La confirmación del diagnóstico debe realizarse mediante biopsia cutá- nea. No obstante, debido a su potencial disemina- ción, es importante descartar la existencia de afecta- ción sistémica que incluye como estudios de extensión la ecografía abdominal, radiografía de tó- rax, serie ósea y analítica completa con perfil hepáti- co que nos permita decidir la actitud terapéutica y el seguimiento periódico más adecuado a cada caso.