68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

76 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #206 CASO CLÍNICO Flujo diastólico en arteria pulmonar como signo ecocardiográfico de alerta para el diagnóstico de ALCAPA: a propósito de un caso Blanca González-Haba Martínez , Carmen Fernández Bravo , Moisés Rodríguez González Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN El síndrome de ALCAPA (acrónimo de Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery ) es una anomalía congénita rara. Al disminuir, de forma fisiológica, la presión en la arteria pulmonar la ACI recibe sangre desoxigenada a baja presión lo que compromete al miocardio en situaciones de ma- yor demanda, favoreciendo la isquemia miocárdica. La respuesta al diagnóstico y tratamiento con ci- rugía correctora precoz es muy favorable, siendo de elección la reimplantación de la ACI en la raíz aórtica, sin lo cual el pronóstico es fatal (mortalidad del 90% en el primer año de vida). RESUMEN DEL CASO Paciente de 4 meses, diagnosticada previamente de ductus arterioso persistente (DAP), que derivan a nuestro centro por clínica de fallo de medro y rechazo parcial de las tomas con sudoración desde el mes de vida a pesar de tratamiento para insuficiencia cardia- ca. A la exploración, se encuentra desnutrida, polip- neica con tiraje subcostal, FC 130 lpm con ritmo de galope, soplo orgánico y hepatomegalia. En el ECG se objetivan datos de infarto de miocar- dio (IM) anterolateral (Figura 1). En ecocardiografía se aprecia disfunción ventricular severa de VI (FE 18- 25%) con VI muy dilatado (Z=+6.5), IM moderada, ACD de calibre normal con flujo anterógrado en sístole, no consiguiendo visualizar origen en raíz aórtica de la ACI, finalmente evidenciamos la entrada en tronco Figura 1. (A) ECG: ritmo sinusal, ondas Q profundas con elevación del segmento ST e inversión de ondas T en I, aVL, V5 y V6, muy sugestivos de esta enfermedad. (B) Plano cuatro cámaras en el que se visualiza dilatación ventricular izquierda. (C) Plano paraesternal corto en el que se visualiza entra ACI en arteria pulmonar.