68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

752 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEONATOLOGÍA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #444 CASO CLÍNICO Hemangioendotelioma kaposiforme. Síndrome de Kasabach-Merritt Rosa López Martínez, Jone Ruiz Azkarate, María Sánchez Holgado, Carla Ramírez Amorós, Juan Carlos López Gutiérrez, Ana María Sánchez Torres Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular raro localmente agresivo que típica- mente aparece durante el primer año de vida sin di- ferencia de sexos. El fenómeno de Kasabach-Merrit (trombocitopenia severa con coagulopatía de consu- mo) es su complicación más frecuente (70%) y grave. Dentro del arsenal terapéutico utilizado se encuen- tran citostáticos (vincristina, ciclofosfamida), inhibi- dores del m-TOR y esteroides, pudiéndose combinar con antiagregantes y, de forma excepcional, cirugía. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término referido a las 17 horas de vida desde su hospital de origen por lesión indurada violácea en hemiescroto izquierdo, objetivada en la primera hora de vida, que asocia plaquetopenia sin anemia. Antecedentes perinatales sin interés (gesta- ción sin incidencias, parto eutócico, test de Apgar 1´/5´: 9/10). En la exploración física se ausculta solo sistólico, sin otras alteraciones salvo la lesión descrita (Imagen 1.A y 1.B). Hemodinámicamente estable. Se realiza ecografía abdominal describiendo lesión compatible con HEK sin afectación visceral. Iniciamos tratamien- to con sirolimus, combinando doble antiagregación por descenso plaquetario al segundo día con ácido acetil salicílico (AAS) y ticlopidina, teniendo que ser suspendida la ticlopidina el día 13 por mala toleran- cia oral. A los 23 días presenta púrpura equimótica en zona toracoabdominal, asociada a empeoramiento analíti- co (gráfica), se aumenta dosis de sirolimus por nive- les infraterapéuticos, se asocia clopidogrel y se trans- funden plaquetas, presentando mayor deterioro clínico inicial. Ante plaquetopenia progresiva (gráfica) el día 30 se sustituye clopidogrel por ticlopidina. Se realiza estudio cardiológico por aumento del soplo e hiperdinamia, en la ecografía se muestra un ductus arterioso moderado con datos ecográficos de reper- cusión hemodinámica, iniciándose diuréticos orales y captopril. Evolución general favorable, mostrando marcada mejoría tanto clínica, con involución progre- siva de la lesión, como analítica posterior (imagen 1.C, gráfica). Recibe el alta hospitalaria a los 49 días de vida con normalización analítica, estabilidad clínica y manteniendo el tratamiento con sirolimus, la doble antiagregación con AAS y ticlopidina, así como el captopril y los diuréticos orales. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Debido a la escasa incidencia y la ausencia de guías terapéuticas el manejo de estos pacientes es muy dispar. En nuestra experiencia la doble antiagre- gación con AAS y ticlopidina mejora el recuento pla- quetario versus otras combinaciones. Asimismo, se observa buena respuesta tumoral a la administración de inhibidores del m-TOR. Por ello sería interesante la realización de estudios multicéntricos comparati- vos con el fin de desarrollar guías de manejo especí- ficas para esta patología.