68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

750 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEONATOLOGÍA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #595 CASO CLÍNICO Fallo cutáneo agudo, a propósito de un caso de ictiosis neonatal María González Bolívar, Aida M.ª García Cuesta, Carmen Elisabeth Fernández Marín, Israel Pérez López , José Uberos Fernández Hospital Universitario San Cecilio, Granada INTRODUCCIÓN Las ictiosis son un grupo heterogéneo de trastor- nos de la queratinización que producen descamación más o menos severa de la piel. La mayoría de las que se presentan en el periodo neonatal son hereditarias, siendo más frecuentes las formas leves como la ictio- sis vulgar (1/250 nacimientos) o ligada al X (1:6000 de nacidos varones). Las formas graves como la ictiosis lamelar o la ic- tiosis harlequín son de tipo autosómico recesivo (1:200000 nacimientos), estando algunas de ellas asociadas a cuadros sindrómicos. La presentación neonatal supone un reto terapéu- tico en las unidades de cuidados intensivos neonata- les. El adecuado manejo del fallo cutáneo agudo así como de las infecciones cutáneas en el periodo neo- natal repercutirá no solo en la supervivencia si no en el desarrollo de posibles complicaciones. RESUMEN DEL CASO Se ingresa en la unidad desde paritorio recién na- cido de 37+2 semanas nacido por cesárea por presen- tación podálica con Apgar 9/10 con fenotipo de bebé colodión. Presenta descamación generalizada de la piel con placas hiperqueratósicas que cubren casi la totalidad de la cara y cuello, ectropion bilateral, ecla- bium, deformación de dedos de manos y pies y ede- ma cutáneo. Se inicia antibioterapia empírica con ampicilina y gentamicina y sueroterapia con aportes hídricos tota- les por encima de sus necesidades basales y mante- niendolo en la incubadora con humedad entre 50- 70% para compensar pérdidas cutáneas. Se inicia tratamiento tópico por parte de dermatología con urea y N acetilcisteína 5% enfocado al desprendi- miento de la costra sin ocasionar lesiones. Se realizan pruebas complementarias para iniciar despistaje de cuadros sindrómicos, con valoración oftalmológica, serie ósea y ecografía cerebral donde no se visualizan anomalías asociadas. En la evolución posterior, precisa de ventilación mecánica durante 4 días por apneas y de asociación de vancomicina por recepción de hemocultivo positivo a germen coagula- sa negativo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En el manejo inicial de un paciente con estas ca- racterísticas se centra en el control hidroelectrolítico y homeostático, para mantener la adecuada tempera- tura corporal y evitar deshidrataciones, complicacio- nes derivadas de la restricción y rigidez cutánea (res- tricción respiratoria, protección ocular y alimentación) y sobre todo manipulación con la mayor asepsia po- sible para evitar infecciones, puesto que las compli- caciones infecciosas son las que determinarán el pro- nóstico a corto plazo. También es fundamental el manejo multidiscipli- nar de estos pacientes, con especial colaboración en- tre neonatología y dermatología.