68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

744 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEONATOLOGÍA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #295 CASO CLÍNICO En boca cerrada no entran moscas. A propósito de un caso de signatia congénita aislada Rocío Solano Sánchez, José Luis Alcaraz León, Marina Ortiz Palacios, Angela Senis Arranz, Marta Domínguez Jiménez, Ana Fuentes Nieto, M.ª del Carmen Pérez Pérez Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La signatia congénita es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis, caracterizado por diversos grados de fusión congénita de la mandíbula al maxi- lar. Es poco frecuente y su gravedad es variable, de- pendiendo del grado de fusión, provocando restric- ción en la apertura oral con dificultad para la alimentación, la deglución y la respiración. RESUMEN DEL CASO Neonato de 7 horas de vida que ingresa proceden- te de maternidad por dificultad en las tomas, detec- tándose fusión parcial de arcadas alveolares dere- chas. No antecedentes personales ni familiares de interés, no consanguinidad ni consumo de tóxicos. A su ingreso en Neonatología se coloca sonda nasogás- trica mediante la cual recibe alimentación sin inci- dencias. No muestra ninguna incidencia a nivel respi- ratorio ni a otros niveles. Se realiza despistaje de otras malformaciones (evaluación oftalmológica, ecocardiográfica, ecografía abdominal, cerebral y Array-CGH) siendo todas normales. Es valorado por Cirugía Maxilofacial que solicitan tomografía compu- tarizada (TC) Craneal que confirma el diagnóstico y se programa para intervención quirúrgica que transcu- rre sin incidencias. Es tratado diariamente por Servi- cio de Rehabilitación para movilización y relajación de región cervical, musculatura de la cara y articula- ción temporomandibular (ATM) izquierda con imposi- bilidad de movilizar ATM derecha. Tras la cirugía se inician maniobras de apertura de la boca con movili- zación de la mandíbula. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La signatia es una anomalía estructural de rara aparición cuyas causas son inciertas. Se ha relaciona- do con agentes teratógenos, trauma, persistencia de la membrana bucofaríngea, constricción por bandas amnióticas, consumo de drogas durante el embarazo y consanguinidad de los padres La fusión congénita de la mandíbula puede estar comprendida de tejido blando (sinequia) u óseo (signatia). Puede ser encon- trada de manera aislada o asociada a síndromes (Van der Woude, hipogenesia oromandibular y extremida- des, hendidura palatina, etc). El diagnóstico puede ser confirmado a través de radiografía o TC. Las complicaciones asociadas se de- ben sobre todo a las dificultades en el mantenimien- to y protección de la vía aérea y dificultades en la alimentación. Se ven también comprometidos el cre- cimiento y desarrollo facial. El tratamiento es quirúr- gico bajo anestesia general o local dependiendo de la extensión, precisando intubación a través de fibro- broncoscopio o traqueostomía electiva. Tras la ciru- gía son frecuentes las recurrencias, en forma de nue- vas fusiones óseas, por lo que se debe seguir el crecimiento facial a largo plazo.