68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

693 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #563 CASO CLÍNICO Una tríada de lo más infrecuente: síndrome de Herlyn Werner Wunderlich Sonia Manzano Chuliá, María Teresa Alvaredo Carrillo, Ariadna Möller Díez, Raquel Alonso Soria, João Pedro Vieira Dos Santos , Cristina Julia Blázquez Gómez Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Madrid INTRODUCCIÓN La hemivagina obstruida y la anomalía renal ipsi- lateral (OHVIRA), también conocido como síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, es una anomalía con- génita infrecuente de los conductos de Müller de etiología desconocida. Las anomalías de los conduc- tos de Müller tienen una incidencia del 2-3%, consti- tuyendo OHVIRA un 0,16-10% de estas anomalías. Se produce alrededor de la novena semana de gesta- ción, como consecuencia de un fallo en la fusión en- tre los conductos laterales y verticales de Müller. Ca- racterizado por la tríada de útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal unilateral, como en el caso que a continuación se expone. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una niña de 12 años con antecedente prenatal de sospecha de displasia renal multiquística derecha sin otros antecedentes perso- nales de interés. La paciente fue seguida durante este tiempo en la consulta de nefrología infantil confir- mándose la presencia de un riñón izquierdo multi- quístico gammagrafícamente y objetivando involu- ción progresiva del riñón derecho hasta su completa desaparición a los dos años de edad; acompañada de un incremento gradual del tamaño del riñón izquier- do [longitud máxima a los 9 años y 8 meses de 12 cm (+3.91 DE) y longitud media de 9,07 cm (0,75 cm DE)], sin dilatación pielocalicial ni imágenes de litiasis. Durante el seguimiento presenta un único episo- dio de bacteriuria asintomática, otro episodio aislado de hipercalciuria no confirmada en controles poste- riores, incontinencia urinaria diurna con maniobras de Valsalva y enuresis nocturna resuelta a los 7 años. Presentó una buena ganancia pondero-estatural sin infecciones urinarias, hipertensión arterial ni mi- croalbumunuria ni otros datos de daño renal glo- merular ni tubular. A los 11 años se solicita valoración por ginecología tras objetivarse en una ecografía de abdomen, reali- zada de manera rutinaria, un hematocolpos, que es confirmado mediante resonancia magnética la pre- sencia de anomalías úterovaginales consistentes en dos cuerpos uterinos y dos hemivaginas, la derecha aumentada de tamaño y ocupada por contenido lí- quido; todo ello compatible con útero didelfo (clase III) o menos probable con útero bicorne bicollis con un tabique vaginal longitudinal (clase IV). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de ser una entidad poco frecuente, el ha- llazgo de la tríada ya descrita mediante la realización de resonancia magnética (método diagnóstico más sensible), permitió establecer el diagnóstico de sín- drome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Debido a su asociación a un mayor riesgo de com- plicaciones como endometriosis e infertilidad consi- deramos relevante su sospecha ante una paciente del sexo femenino con una displasia renal multiquistica.