68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

688 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1071 CASO CLÍNICO Síndrome nefrótico en púrpura de Schönlein-Henoch infantil Laura María Sáez García 1 , María Gutiérrez Zamorano 1 , Jair Alonso Ferrero 1 , Rebeca Garrote Molpeceres 2 1. Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid 2. Unidad de Nefrología Pediátrica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid INTRODUCCIÓN La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) o vasculitis por IgA es una vasculitis sistémica de pequeño vaso caracterizada por el fenómeno de leucocitoclastia y depósito de complejos inmunes de IgA1 en la pared vascular. Las manifestaciones renales en la PSH in- fantil se registran en el 20-55% de casos, siendo el factor pronóstico más importante de la enfermedad. RESUMEN DEL CASO Niña de 5 años diagnosticada de PSH, revisada en consulta de Nefrología pediátrica con sistemático de orina y función renal inicialmente normales. Presen- taba dolor articular, pautando tratamiento con pred- nisona oral (0.5 mg/kg/día). A los 5 días reconsulta por abdominalgia, edemas pretibiales y persistencia del dolor articular, por lo que ingresa. La bioquímica sanguínea mostró aumento de productos nitrogena- dos con insuficiencia renal aguda. El urinanálisis mostró hematuria microscópica y proteinuria en ran- go nefrótico. Se realizó ecografía abdominal, siendo normal. Se asoció tratamiento con IECA y se decidió realizar biopsia renal, que fue compatible con nefritis de Schönlein-Henoch. Se administró corticoterapia oral con protección gástrica y profilaxis antiosteoporótica según protoco- lo de síndrome nefrótico infantil. Ante ausencia de respuesta precisó un ciclo de 8 semanas de ciclofos- famida, con remisión del síndrome nefrótico, desapa- rición de la hematuria y normalidad de la función renal. Tras 2 años en remisión, la paciente presentó un segundo brote de PSH en contexto infeccioso respira- torio, con reaparición de síndrome nefrótico cortico- rresistente, con respuesta parcial a micofenolatomo- fetilo oral, precisando tacrolimus oral para inducir remisión. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La nefropatía secundaria a PSH consiste en una glomerulonefritis por depósito de IgA mesangial que conduce a esclerosis progresiva. Generalmente apa- rece en los primeros 2 meses tras la erupción cutánea en forma de microhematuria o leve proteinuria, sien- do estas nefritis leves y autolimitadas. Sin embargo, un 20% desarrollarán síndrome nefrítico/nefrótico de mal pronóstico, como nuestra paciente, secundario a glomerulopatía por IgA con diversos grados de escle- rosis, siendo responsable del 1-2% de niños que de- sarrollan enfermedad renal crónica terminal. El sexo femenino, el debut con insuficiencia renal aguda y el desarrollo de un síndrome nefrítico/nefrótico son factores asociados a mal pronóstico, todos ellos pre- sentes en nuestra paciente. En estos casos es fre- cuente la presencia de corticorresistencia y necesi- dad de inmunoterapia como tratamiento; como en el caso. Dada la importancia del daño renal que asocian estas formas graves de nefritis por PSH, su diagnósti- co y tratamiento precoces son fundamentales para mejorar su pronóstico vital; estando descrito que en hasta un 12% de pacientes trasplantados por IgA exis- te recidiva de la enfermedad.