68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

681 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #326 CASO CLÍNICO Síndrome de la bolsa de orina púrpura en el paciente pediátrico Paula Cerdá Guilabert, José Ángel Guardiola Olmos, José Bellod Tonda, María Victoria Carrión Crespo, Carmen Vicente Calderón, Gerardo Zambudio Carmona Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN El síndrome de la bolsa de orina púrpura es una entidad poco frecuente, pero muy llamativa, descrita por primera vez en 1978. Se ha asociado principal- mente a pacientes de edad avanzada, pluripatológi- cos, portadores de sonda vesical. Sin embargo, su presentación en población pediátrica ha sido poco estudiada hasta el momento. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de un varón de 16 años, en seguimiento por Nefrourología Infantil por extrofia vesical intervenida mediante ampliación vesical y apendicovesicostomía de Mitrofanoff. Consulta por coloración azulada de la orina de la bolsa de urosto- mía desde esa mañana. Afebril. Niega molestias u otra sintomatología. Se descarta consumo de alimen- tos o fármacos que pudieran teñir la orina. Se com- prueba el tinte azulado de todo el sistema colector (imagen 1), incluido el contenido del globo de la son- da (imagen 2). Al extraer la orina de la bolsa, esta es amarillo claro. Se decide enviar a laboratorio para su análisis y cultivo. Al obtener los resultados, destaca un pH de 7,5, con piuria y hematuria. En el urocultivo se aíslan >100.000 UFC/ml de Morganella morganii y Enterococcus faecalis. El cuadro se autolimita, con aclaramiento progresivo de la orina en los siguientes días. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de la bolsa de orina púrpura se basa en una reacción química entre la orina, el plástico de la bolsa colectora y ciertas bacterias. El triptófano de la dieta es metabolizado por la flora intestinal a indol, que tras conjugación hepática se transforma en indo- xil sulfato. Este es excretado en orina y convertido de nuevo en indoxil por bacterias productoras de sulfa- tasas y fosfatasas, como P. mirabilis, P. aeruginosa, K. pneumoniae, E. coli, M. morganii o enterococos. El indoxil se oxida a índigo e indirrubina, responsables del color azul y rojo, respectivamente. Estas sustan- cias interactúan con el plástico de la bolsa, formando una capa de recubrimiento. Entre los factores de ries- go descritos, destaca la orina alcalina, el estreñi- miento crónico y dietas hiperproteicas ricas en trip- tófano. Su tratamiento suele consistir en antibioterapia dirigida frente a los gérmenes urina- rios, aunque supone un punto actual de debate, ya que en la mayoría de los casos se trata de bacteriu- rias asintomáticas, con resolución espontánea del cuadro. En el paciente pediátrico es importante su diagnóstico diferencial con el síndrome del pañal azul o de Drummond, una metabolopatía hereditaria que cursa con defecto en la absorción intestinal del triptófano y que se asocia a hipercalcemia con nefro- calcinosis, fallo de medro y alteraciones visuales.