68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

678 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #820 ESTÁNDAR Revisión de síndrome nefrótico en paciente pediátricos en un hospital terciario Natalia González Fajardo, Carlos Marcilla Vázquez, Anabel Navarro Felipe, Pilar Carrascosa Rabadán, Irene Romera Guarner, Cristina Pellicer Viudes Hospital General Universitario Albacete, Albacete INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome nefrótico (SN) es la patología glo- merular más frecuente en la edad pediátrica y se de- fine por la presencia de proteinuria en rango nefróti- co, hipoalbuminemia y edemas. El objetivo es describir los datos epidemiológicos, manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y evolución de niños diagnosticados de SN en un hos- pital terciario. MÉTODOS Revisión retrospectiva de historias clínicas de ni- ños <14 años diagnosticados de SN en los últimos diez años (2011-2021). RESULTADOS 27 niños fueron diagnosticados de SN durante este periodo. Uno de ellos se trataba de un SN congénito (mutación del gen NPHS2), dos hermanos de SN tipo 9 (mutación del gen ADCK4) y los otros 24 correspon- dían a SN idiopático. Considerando únicamente los niños con SN idio- pático, la media de edad al diagnóstico fue 4.2 años (mínima 2 años, máxima 11) y la mitad de ellos fueron varones (12 pacientes, 50%). La mayoría de ellos consultaron por edemas: 13 presentaban únicamente edema palpebral (54.1%), 7 edema palpebral y de miembros inferiores (29.2%) y 4 ascitis y/o derrame pleural (16.7%). Al debut todos ingresaron para completar estudio. Todos presentaban creatinina en rango normal para su edad (media 0.21 mg/dl), hipoalbuminemia (media 1.8 mg/dl, rango 1.2-2.4 mg/dl) y proteinuria en rango nefrótico (cifra media cociente proteína/creatinina 7.5 mg/mg, rango 2.1-28). Más de la mitad (14 niños) solo precisaron predni- sona a dosis altas (60 mg/m2/día) durante el ingreso y dos de ellos necesitaron además bolos de metil- prednisolona intravenosa por falta de respuesta a corticoide oral. Los diez pacientes restantes recibie- ron otros tratamientos: antiagregación (2), anticoagu- lación (3), furosemida (5) y antihipertensivos (2). Respecto a la evolución, 6 niños no presentaron nuevas recaídas (25%), 2 no respondieron a predniso- na ni bolos (SN corticorrestente) y precisaron biopsia renal (una compatible con glomeruloesclerosis seg- mentaria y focal y otra con glomerulonefritis mem- branoproliferativa tipo 1). De los 16 pacientes restan- tes, sólo 2 presentaron recaídas infrecuentes (todas ellas tratadas con corticoide) y los 14 restantes recaí- das frecuentes: 11 recibieron tratamiento con ciclo- fosfamida, uno con micofenolato (mujer púber), uno ciclofosfamida y ante persistencia de recaídas con micofenolato posteriormente y el paciente restante necesitó de tres inmunosupresores secuencialmente (ciclofosfamida, micofenolato y tacrolimus). CONCLUSIONES El SN es una enfermedad grave, cuya mortalidad puede alcanzar hasta el 40% (complicaciones infec- ciosas o tromboembólicas). La respuesta al corticoide determina el pronóstico. Los resultados obtenidos concuerdan con la evo- lución natural de la enfermedad: 8.3% de casos corti- corresistentes (20%media estimada) y 66.6 % cortico- dependientes (60% media estimada).