68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

675 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #639 CASO CLÍNICO Pseudohipoaldosteronismo transitorio en el lactante Antonio Rumbo Vidal, Silvia María Gallego Vázquez, Paula Gonzalo Costales, Elena Dorribo Dorribo, Patricia Álvaro Sardina, María Antuña Fernández, Cristina Juberías Alzueta, Beatriz Guerra Buezo, Carmen García-Plata González, Isabel López Conde, Tatiana Amil Pena, Roberto Pérez Pacín Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo INTRODUCCIÓN El pseudohipoaldosteronismo (PHA) tipo I se ca- racteriza por la disminución de la respuesta a la ac- ción de la aldosterona a nivel del túbulo renal. Aun- que en su mayoría de origen genético, también podemos encontrar causas secundarias como la in- fección urinaria, la uropatía obstructiva o la nefritis intersticial entre otras. Las manifestaciones clínicas son variables, presentándose como deshidratación, retraso del crecimiento, irritabilidad o cuadro gas- troentérico. A nivel analítico se caracteriza por hipo- natremia, hiperpotasemia y acidosis metabólica hi- perclorémica, con una elevación marcada de los niveles de renina y aldosterona. El manejo se basa en la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos, además del tratamiento etiológico en los casos se- cundarios. RESUMEN DEL CASO Lactante de seis meses, con antecedente de infec- ción del tracto urinario (ITU) febril por Staphylococ- cus Lugdunensis al mes de vida, reflujo vesicoureteral de alto grado con megauréter refluyente no obstruc- tivo y nefropatía secundaria. Ingresa por ITU afebril por E.Coli y pérdida ponderal, destacando en estudio analítico hiponatremia (120 mEq/L), potasio en límite alto (5 mEq/L) y acidosis metabólica. En estudio am- pliado destaca importante elevación de aldosterona (8605 pg/ml; VN < 160 pg/L) y actividad renina-angio- tensina (RAA) (170.5 ng/mL/h.; VN < 15 ng/mL/h). Res- to de estudio hormonal normal. Tras corrección hi- droelectrolítica y tratamiento de la ITU fue dado de alta sin precisar suplementos iónicos, manteniéndo- se estable hasta corrección quirúrgica del reflujo. Lactante de un mes, sin antecedentes de interés, que ingresa por fiebre sin foco, con despistaje infec- cioso negativo (incluyendo urocultivo y LCR). Al cuar- to día de ingreso inicia cuadro diarreico grave e im- portante pérdida ponderal, objetivándose entonces hiponatremia grave (108 mEq/L), hiperpotasemia (10 mEq/L) y acidosis metabólica, acompañado de clínica neurológica que precisó corrección hidrolectrolítica urgente. Se objetiva aldosterona de 21016.0 pg/ml y RAA de 129.5 ng/ml/h. Se descartó hiperplasia supra- rrenal congénita (HSC), fibrosis quística y uropatía obstructiva, siendo el estudio genético de PHA nega- tivo. Actualmente en seguimiento, sin precisar suple- mentación. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico diferencial del síndrome pierde-sal en el lactante incluye causas endocrinológicas como la HSC, pero también renales. El estudio del eje RAA es fundamental para el diagnóstico de PHA, presen- tado característicamente una elevación en los niveles de renina y aldosterona. Es necesario valorar la pre- sencia de factores de riesgo de desarrollar PHA se- cundario, como en nuestro primer caso la presencia de infección urinaria y reflujo vesicoureteral. En el segundo caso, aunque no hemos encontrado la cau- sa, la negatividad del estudio genético y las alteracio- nes transitorias orientan también a un PHA secunda- rio.