68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

670 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #673 CASO CLÍNICO Pancolitis severa como debut de síndrome hemolítico urémico Cristina Cabrera Corral , Gloria Viedma Chamorro, Elena Rivera Sánchez, Elena Villatoro Leiva, África Ávila Casas , Jesús de la Cruz Moreno Complejo Hospitalario de Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN El síndrome hemolítico-urémico (SHU) se define por la triada anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal aguda, siendo la base de las lesiones una microangiopatía trombótica (MAT). Comparte características de la púrpura trom- bótica trombocitopénica (PTT) como la afectación neurológica aunque con mayor afectación renal. La mayoría de los casos están causados por la toxina Shiga del E. Coli 0157:H7 y un 10% se producen por desregulación de la vía alternativa del sistema del complemento. Presentamos el caso de un paciente con un cuadro abdominal severo como debut de SHU con afectación multisistémica. RESUMEN DEL CASO Niño de 7 años derivado a nuestro centro por gas- troenteritis enteroinvasiva con mala evolución clíni- ca. Durante el ingreso presenta empeoramiento con importante distensión abdominal, edemas en miem- bros inferiores, taquipnea y oliguria con deterioro de la función renal por lo que pasa a UCIP. Se realiza TAC de abdomen que objetiva dilatación severa del colon con áreas de pancolitis y derrame pleural bilateral. En analítica datos de anemia hemolítica microangio- pática que junto con la afectación neurológica (con- fusión y agitación) y el daño renal nos hace pensar en SHU. Se coloca drenaje pleural y al persistir anuria con cifras de urea y creatinina elevadas se inicia he- modiafiltración venovenosa continua. Como complicaciones presenta diabetes mellitus, perforación de sigma que requirió resección laparos- cópica, derrame pleural bilateral y derrame pericárdi- co leve sin compromiso hemodinámico. A pesar del cuadro diarreico no es posible demos- trar la presencia de toxina SHIGA ni cuadro infeccioso, lo que junto a la evolución desfavorable y afectación neurológica nos hace sospechar un SHU atípico ini- ciando tratamiento con eculizumab y solicitando es- tudio genético. Comienza recuperación de cifras de plaquetas, hemoglobina y disminución de esquistoci- tos y reinicia diuresis que permite suspender hemo- diafiltración y normalización progresiva de la función renal hasta mantenerse con Cr de 1.5 mg/dl y FG 60 ml/min/1.73 m2. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS -El SHU es una patología de evolución rápida, dada la gravedad de la MAT es importante establecer un diagnóstico diferencial sindrómico inmediato que permita iniciar precozmente las medidas de soporte. -En algunas ocasiones no se puede detectar la causa de la MAT o coexisten varios factores debutan- do con una clínica heterogénea, que dificulta el diag- nóstico y que nos puede hacer pensar en un SHU atí- pico como base principal. -El uso precoz de eculizumab en niños con sospe- cha de SHU atípico está indicado como primera op- ción, evitando la realización de plasmaféresis, el daño renal y garantizando la reversibilidad del cua- dro hematológico.