68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

659 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #680 CASO CLÍNICO Linfangiectasia renal: una entidad a tener en cuenta en el estudio de quistes renales Silvia Acuñas Soto, Ana Castellano Martínez, Virginia Roldán Cano Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN La linfangiectasia renal es una entidad benigna poco frecuente. Es común que sea erróneamente in- terpretada en las imágenes radiológicas como quistes renales o hidronefrosis. Su etiología no está clara, pero la teoría más aceptada en la actualidad es una malformación del desarrollo del drenaje linfático re- nal que produce una conexión inadecuada con los principales troncos linfáticos. La presentación clínica es muy variable: los síntomas más frecuentes son do- lor y distensión abdominal, seguido de fiebre, hema- turia o hipertensión arterial, si bien estos pacientes también pueden estar asintomáticos. El diagnóstico requiere una adecuada interpretación radiológica. Las características radiológicas van a depender de la localización y extensión de la afectación linfática. El tratamiento está indicado únicamente en los pacien- tes sintomáticos, requiriendo drenaje de las acumu- laciones de líquido o incluso nefrectomía parcial en los casos complicados. RESUMEN DEL CASO Niña de 6 años con antecedente de trisomía del cromosoma 9 en mosaico que asocia malformación en el espectro Dandy Walker, talla baja extrema des- proporcionada, retraso del desarrollo psicomotor, rasgos dismórficos y alteraciones de la pigmentación dérmica. Es derivada a consulta de nefrología pediá- trica a los 5 años de edad por hallazgo ecográfico de hiperecogenicidad de la corteza renal izquierda e imágenes de aspecto quístico en polo inferior del mismo riñón, así como una banda hipoecogénica pe- rrirenal (figura 1A). Clínicamente asintomática desde el punto de vista renal. Se solicita uroresonancia magnética, donde se encuentran hallazgos compati- bles con linfangiectasia renal de predominio perirre- nal izquierdo (figura 1B). Por el momento permanece asintomática, por lo que no ha precisado ningún tra- tamiento hasta el momento actual. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La linfangiectasia renal es un trastorno benigno muy raro. Conocer esta entidad va a permitir un diag- nóstico precoz, evitando así intervenciones diagnós- ticas y terapéuticas innecesarias. Es importante el seguimiento para vigilar signos de compresión renal.