68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

636 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #806 CASO CLÍNICO Debut de enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (síndrome Goodpasture) como anemia en adolescente Amanda Rubio Alcocer, Patricia Del Olmo Segura, Víctor Ríos Mendoza, Paula Ferreo Santos, Mercedes Bueno Campaña, Teresa Fernández Soria, Elvira Cobo Vázquez Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid INTRODUCCIÓN La anemia en adolescentes es un motivo de con- sulta frecuente cuyo enfoque diagnóstico incluye un amplio espectro de patologías. La enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerural (antiMBG) o Síndrome de Goodpas- ture es una entidad rara (1-2 casos/millón) que pro- duce afectación pulmonar, en forma de hemorragia alveolar, y renal, como glomerulonefritis rápidamente progresiva. Es más frecuente en la edad adulta pero también puede presentarse en pacientes pediátricos. RESUMEN DEL CASO Adolescente mujer de 16 años sin antecedentes de interés en seguimiento en AP por anemia normocíti- ca-normocrómica (Hb 9.4 g/dl, VMC 9.3, C.H.C.M 33.3), que tras dos semanas de tratamiento con hierro y áci- do fólico continúa sintomática. Rehistoriando refiere historia de hemoptisis de mes y medio de evolución motivo por el que se soli- cita radiografía de tórax. En esta se visualiza aumento de densidad en el lóbulo medio, imagen compatible con hemorragia alveolar. Ante este hallazgo la paciente es derivada a la Ur- gencia pediátrica y se decide ingreso para comenzar estudio. Se realiza analítica sanguínea, evidenciándo- se empeoramiento en los niveles de hemoglobina (Hb 9.4 g/dl) y se amplía estudio: Mantoux, análisis de orina, coagulación y marcadores reumatológicos, en- tre otros. Se solicita fibrobroncoscopia urgente para valoración del sangrado objetivándose un origen al- veolar del mismo. Durante el ingreso la paciente tam- bién comienza con hematuria. Los anticuerpos antiMBG resultan positivos por lo que se diagnostica de Síndrome de Goodpasture y co- mienza tratamiento corticoideo, plasmaféresis y ci- clofosfamida. Tras varios ciclos de tratamiento la paciente pre- senta mejoría clínica y se confirma la remisión de la hemorragia pulmonar y de la hematuria, así como la negativización de los anticuerpos antiMBG por lo que se decide alta y manejo ambulatorio. Realiza seguimiento en consultas, manteniendo tratamiento inmunosupresor durante 6 meses más y se suspende al persistir asintomática, sin afectación renopulmonar y con anticuerpos negativos. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La anemia es una patología frecuente en adoles- centes siendo la ferropenia su causa principal. Si ésta es refractaria al tratamiento debemos ampliar el diagnóstico diferencial. La presencia de hemoptisis debe orientarnos hacia causas infecciosas (ej. tuber- culosis) sin olvidar otras etiologías: traumatismos, malformaciones AV, enfermedades reumatológicas o tumorales. La enfermedad de Goodpasture es una entidad rara que, aunque es más frecuente en adultos, tam- bién afecta a pacientes pediátricos asociando eleva- da mortalidad sin tratamiento precoz. Ante una anemia en adolescentes con evolución tórpida es importante indagar en otros diagnósticos diferenciales ya que puede enmascarar enfermeda- des potencialmente graves como presentamos en nuestro caso.