68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

625 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #59 ESTÁNDAR ¿Conoces OHVIRA? Ana María Pizarro Ruiz, Cristina de la Torre Sandoval, José Eugenio Cabrera Sevilla, Juan David González Rodríguez, Yesica Martínez Paredes, Ana María Cervantes García, María del Carmen Reventos Martínez Hospital Universitario Santa Lucía de Cartagena, Murcia INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El desarrollo del sistema genitourinario depende de una compleja interacción entre los conductos de Müller y de Wolf. Es conocida la asociación entre las anomalías del sistema reproductor femenino y las al- teraciones renales, sobre todo la agenesia renal, pero no existe un protocolo de estudio claro para identifi- car cuándo una agenesia renal se acompaña de otras anomalías. El diagnóstico antes de la pubertad y de las complicaciones es difícil. MÉTODOS Presentamos una serie de nueve casos clínicos de pacientes mujeres, con edades comprendidas entre 3 meses y 15 años, en seguimiento por agenesia renal izquierda en las que se han identificado anomalías en el sistema reproductor femenino en época prepube- ral, confirmándose en muchas de ellas por resonan- cia nuclear magnética el diagnóstico de Síndrome de OHVIRA y siendo intervenidas antes de la aparición de complicaciones. RESULTADOS El screening de esta patología no está bien defini- do, probablemente por el desconocimiento de esta. La mayoría de las anomalías renales son diagnostica- das prenatalmente por lo que sería conveniente ini- ciar la sospecha desde entonces. Al nacimiento se debe solicitar una ecografía renal para confirmar los hallazgos prenatales, así como exploración ecográfica de los genitales internos aprovechando la etapa de “mini-pubertad”. Una vez cesado el periodo de secre- ción hormonal materno, las posibles colecciones he- máticas localizadas en la hemivagina se reabsorben sin complicaciones. Por ello proponemos un segui- miento ecográfico útero-vaginal cada 6 meses duran- te los dos primeros años de vida y a partir de enton- ces, anual/bianual si la paciente se mantiene asintomática hasta la pubertad, momento en el que habrá plantear la confirmación diagnóstica mediante RM, preferiblemente antes de la menarquía. En el caso de que se presenten síntomas de forma precoz deberá acortarse el periodo entre revisiones y plan- tear la necesidad de adelantar la RM. CONCLUSIONES La asociación entre malformaciones renales y ge- nitourinarias está bien establecida, y aunque su inci- dencia no es excesivamente elevada, debemos cono- cerla y tenerla en cuenta. El impacto de pasar por alto el screening de alteraciones genitoruinarias da lugar a un retraso en el diagnóstico, lo que puede ser ca- tastrófico para las pacientes. El seguimiento ecográfi- co no incrementa los costes que supondrían el desa- rrollo de complicaciones, ni supone ningún riesgo para la mujer, permitiendo seleccionar a aquellas subsidiarias de realizarse una RM confirmatoria y plantear el tratamiento de forma precoz.