68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

59 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #291 CASO CLÍNICO Afectación cardiaca de la anemia falciforme Esperanza Molina Pilares 1 , Concepción Martínez Rivero 2 , M.ª José Riego Ramos 2 , Javier Salas Salguero 1 1. Hospital Universitario de Jerez de la Frontera, Cádiz 2. Hospital Universitario de Puerto Real, Cádiz INTRODUCCIÓN La anemia de células falciformes es una enferme- dad genética autosómico-recesiva caracterizada por hemólisis crónica y por episodios recurrentes de is- quemia-reperfusión en la microvasculatura, lo cual conlleva la disfunción progresiva de varios órganos y sistemas, entre ellos el sistema cardiovascular, donde se puede encontrar vasculopatía sistémica, hiperten- sión pulmonar, disfunción ventricular e infarto agudo de miocardio, que pueden aparecer en casos evolu- cionados. RESUMEN DEL CASO Se expone el caso de un paciente varón de 12 años, remitido a consulta de Cardiología Pediátrica por anemia falciforme. Se encuentra asintomático a nivel cardiovascular y la exploración física no muestra al- teraciones salvo ictericia. La ecocardiografía eviden- cia cavidades cardíacas izquierdas dilatadas con fun- ción sistólica conservada. La aurícula izquierda también se encuentra ligeramente dilatada. El strain global longitudinal estaba conservado. El electrocar- diograma presenta ondas R altas en precordiales iz- quierda y ondas T ligeramente aplanadas en cara in- ferior. Los valores de Troponina I y NT-proBNP son normales. Ante los hallazgos ecocardiográficos se de- cide iniciar tratamiento con Enalapril. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Dentro de los efectos cardiovasculares de la ane- mia falciforme, la dilatación ventricular izquierda es el hallazgo más frecuente que podemos encontrar en la edad pediátrica. Resulta de un mecanismo com- pensador en un estado de hipoxemia crónica que condiciona mayor volumen plasmático e incremento del gasto cardiaco con ligero aumento en la frecuen- cia cardiaca. A ello, es probable que se sume la hemó- lisis crónica intravascular que conlleva una disminu- ción del óxido nítrico (consumido por la hemoglobina libre) a nivel endotelial y la consiguiente isquemia miocárdica crónica. Este estado de estrés hemodinámico en los pa- cientes con anemia falciforme lleva a dilatación de las cámaras y remodelación del miocardio con poste- rior progreso a disfunción ventricular. En niños con anemia falciforme existen cambios subclínicos en la función sistólica y diastólica, incluso en aquellos en los que la fracción de eyección o la fracción de acor- tamiento están preservadas. La disminución de la ro- tación del ventrículo izquierdo, la cual puede eva- luarse con ecocardiografía bidimensional con técnica speckle-tracking , podría considerarse un parámetro de riesgo cardiovascular y una herramienta útil en la detección temprana de los cambios incipientes en la función contráctil del miocardio en esta población.