68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

426 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #348 CASO CLÍNICO Tumor miofibroblástico inflamatorio, causa infrecuente de masa abdominal en pediatría: a propósito de un caso Elena Rivera Sánchez, Encarnación Villar Quesada, Elena Villatoro Leiva, Carmen Moya Martínez, Laura Morales Ojeda, Ana González Espín Hospital Materno Infantil, Jaén INTRODUCCIÓN El tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia benigna infrecuente en la edad infantil, sin embargo, está clasificado dentro de aquellos tumores miofibroblásticos de comportamiento biológico in- termedio debido a su capacidad de invasión local, recurrencia, así como metástasis a distancia, siendo esto último, bastante infrecuente. Aunque puede lo- calizarse a cualquier nivel, destaca en frecuencia a nivel pulmonar, mesentérico o en el epiplón. La clíni- ca va a depender en gran medida de su localización, pudiendo variar desde formas asintomáticas hasta síntomas sistémicos y/o constitucionales. El diagnós- tico definitivo es histológico, siendo fundamental identificar la positividad para ALK-1 de cara a la pro- babilidad de tratamiento farmacológico. RESUMEN DEL CASO Lactante de 7 meses que consultaba por vómitos de semanas de evolución junto con pérdida de apeti- to. Se realizó analítica sanguínea y orina con resulta- do normal, y dada la persistencia de la clínica, se so- licitó ecografía abdominal, en la que se identifica gran tumoración de 8 cm en flanco derecho de aspec- to mesentérico, que no dependía de hígado ni riñón derecho, con alguna lesión nodular satélite de menor tamaño. Dentro del diagnóstico diferencial de tumoracio- nes abdominales, se solicitaron catecolaminas en orina, LDH, ferritina, marcadores tumorales como al- fa-fetoproteína y b-HCG, con normalidad de estos, y RMN abdominal describiéndose lesión ocupante de espacio de probable origen intraperitoneal de 6 x 5x 7 cm de elevada intensidad en T2 sin aparente infil- tración de órganos, que comprimía uréter derecho provocando uterohidronefrosis grado II. Se decidió extirpación quirúrgica de la misma con estudio anatomopatólogico, compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio. El estudio inmunohis- toquímico mostró positividad para ALK1, desmina y citoqueratina 8/18. Posteriormente se completó estudio de extensión con ecografía cerebral, TAC torácico y gammagrafía ósea, descartándose metástasis a distancia. Actual- mente nuestra paciente permanece asintomática, en seguimiento periódico con Oncología Infantil, sin evi- dencia de recidivas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • En general, el tumor miofibroblástico tiene un comportamiento benigno y la cirugía es curativa en la mayoría de los casos cuando la resección es completa. • En relación al abordaje terapéutico es fundamen- tal analizar la localización, la positividad para ALK, comportamiento y posibilidad de resección qui- rúrgica. • Estos pacientes requieren un seguimiento periódi- co, dado la probabilidad de recidiva en un porcen- taje no despreciable de los casos.