68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

424 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #236 CASO CLÍNICO Trombosis venosa profunda y agenesia de vena cava inferior: a propósito de un caso Lourdes García Pinilla, M.ª José de la Torre Aguilar, Gisela Parra Ramírez, Carmen Martínez Ramírez, Marina Casas Sepúlveda, Laura Palomino Fernández Hospital Reina Sofía de Córdoba, Córdoba INTRODUCCIÓN La agenesia de VCI es una anomalía congénita rara que provoca un retorno sanguíneo alterado con desa- rrollo de circulación colateral que puede no ser capaz de mantener un drenaje venoso adecuado produ- ciendo estasis venosa y formación de trombosis ve- nosa profunda. Lo más frecuente es el que paciente se encuentre asintomático aunque puede presentar una TVP, insuficiencia venosa crónica, síntomas radi- culares y raramente un TEP. Si se sospecha se reco- mienda realización de angio-RMN o angio-TAC. No existe evidencia clara de la duración del tratamiento anticoagulante siendo necesaria la valoración del riesgo-beneficio en función del paciente y sus ante- cedentes. RESUMEN DEL CASO Niño de 13 años que acude a urgencias por dolor tipo cólico en flanco izquierdo e hipogastrio de 4 días de evolución junto con febrícula de hasta 37.8ºC, di- suria, polaquiuria, leve hiporexia y palidez, destacan- do en la exploración dolor a dicho nivel y en región inguinal izquierda con puñopercusión renal negativa. Como antecedentes personales destaca reciente diagnóstico de agenesia de vena cava retrohepática y venas iliacas junto con atrofia renal izquierda y mar- cada circulación colateral y aumento de calibre de vena ácigos y hemiácigos durante el seguimiento del paciente en consulta de nefrología por hipoplasia re- nal izquierda severa al nacimiento. En analítica pre- senta dímero D de 5202 ng/ml y PCR de 52 mg/l con tira reactiva de orina negativa. Ingresa en planta de hospitalización y se realiza ecografía abdominal en la que se observa trombosis de vena femoral común iz- quierda, trombosis en vena colateral pélvica que dre- na a vena mencionada y en vena femoral superficial proximal. Se inicia tratamiento con HBPM y se solicita ecocardiograma en el que no se visualiza segmento intrahepático de VCI, radiografía de tórax sin altera- ciones y analítica de control con descenso leve de dímero D y PCR. Durante el ingreso el paciente man- tuvo buen control del dolor y no presento edema ni signos de TVP en miembros inferiores. Mantuvo HBPM durante 8 meses e inició acenocumarol ya que en es- tudio de trombofilia oh presentaba mutación G2021A en heterocigosis del gen de la protrombina. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La agenesia de la VCI es un factor suficiente para desarrollar TVP. Esta patología se debe sospechar ante la presencia de TVP bilateral, idiopática y/o re- currente en un niño o paciente joven. Ante una trom- bosis, el tratamiento se basa en anticoagulación pero son necesarios más estudios sobre la duración y op- ciones de tratamiento alternativas, recurrencia de los síntomas y pronóstico de estos pacientes.