68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

416 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #177 CASO CLÍNICO PREMIADO - COMUNICACIÓN ORAL Tecoma luteinizado asociado a síndrome de Meigs y peritonitis esclerosante con buena evolución tras reintervención y tratamiento farmacológico multimodal Paula Elisa Melero Guardia 1 , Santiago Rodríguez- Tubío Dapena 1 , Carmen Garrido Colino 1 , Cristina Mata Fernández 1 , Eduardo Jesús Bardón Cancho 1 , Bárbara Hernández García 2 , Agustín del Cañizo López 1 , Elena Carceller Ortega 1 , Marina Mora Sitja 1 , Jorge Huerta Aragonés 1 1. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Hospi- tal Materno-Infantil, Madrid 2. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid INTRODUCCIÓN Los tecomas suponen un 1-2% de los tumores ová- ricos. El tecoma luteneizado asociado a peritonitis esclerosante (LTSP) es una variante infrecuente (< 50 casos documentados), más en edad pediátrica, pero extremadamente grave. Puede conducir a fibrosis pe- ritoneal progresiva complicada con obstrucción in- testinal recurrente y elevada morbimortalidad. Se ha descrito asociación a ascitis-hidrotórax (síndrome de Meigs) y elevación de CA-125. Su patogénesis no está completamente aclarada. Presentamos un nuevo caso de LTSP en una pa- ciente adolescente con el objetivo de contribuir a un mayor conocimiento de esta entidad y su manejo te- rapéutico. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 13 años con dolor abdominal in- termitente y ganancia ponderal progresiva durante 2 meses. Acude por cuadro de vómitos y diarrea. Ante- cedente de crisis de ausencia tratada con etosuximi- da y dolor abdominal recurrente (ecografía abdomi- nal previa normal). Se palpa masa abdominal de consistencia dura y dolorosa. La ecografía y TAC evi- dencian una masa abdominal de 10x20x20 cm, de- pendiente de ovario derecho. El estudio de extensión destaca derrame pleural bilateral, ascitis y engrosa- miento peritoneal nodular. Presenta elevación de CA- 125 y HE-4. Se realiza exéresis tumoral con salpin- guectomía derecha como abordaje inicial. El estudio anatomopatológico es compatible con fibrotecoma ovárico con componente sarcomatoso. A los 10 días presenta cuadro pseudobstructivo, aumento de peri- tonitis/hidrotórax y elevación de CA-125 (normaliza- ción HE-4). Se re-interviene, objetivándose engrosa- miento peritoneal, ascitis y adhesión de epiplón a asas intestinales. Ante la sospecha diagnóstica basa- da en clínica, evolución y pruebas de imagen se inicia corticoterapia (megabolos metilprednisolona 10 mg/ kg 3 días, luego mantenimiento 2 mg/kg/día en baja- da lenta) y se asocia tamoxifeno (20 mg/12 horas), según guías de consenso (Jagirdar et al, 2019). El es- tudio anatomopatológico muestra extensas áreas de fibrosis esclerosante y zonas de fibroma mitótica- mente activas. El panel NGS para sarcomas (tejido tu- moral/línea germinal) es normal. Excelente evolución postoperatoria (resolución de ascitis/hidrotórax y normalización CA-125). Se asocia agonista LHRH (trip- torelina) como adyuvante, acorde a recomendaciones de consenso (Muratori L et al, 2020). Tras ocho meses de seguimiento no ha presentado recurrencias a pe- sar del descenso de corticoides. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Existen pocos casos de LTSP descritos en la litera- tura. Se ha relacionado con anticonvulsivantes. En los últimos años se ha publicado alguna revisión siste- mática que estandariza el tratamiento de esta enti- dad, sin embargo la experiencia en el manejo de esta es escasa. En nuestra paciente, la combinación de cirugía con tratamiento adyuvante con tamoxifeno, triptorelina y corticoterapia ha resultado eficaz y la mantiene, a día de hoy, libre de enfermedad.