68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

411 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #137 CASO CLÍNICO PREMIADO - COMUNICACIÓN ORAL Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) secundario a emergencia hipertensiva y síndrome de Cushing asociados a carcinoma adrenocortical metastásico Santiago Rodríguez-Tubío Dapena, Paula Elisa Melero Guardia, Cristina Mata Fernández, Carmen Garrido Colino, Marina García Morin, María Sanz Fernández, Julio Cerdá Berrocal, Jorge Huerta Aragonés Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Hospital Materno-Infantil, Madrid INTRODUCCIÓN Los carcinomas suponen el 1.3% de las neoplasias en pediatría (0.2% carcinomas adrenocorticales (CAC), incidencia 0.2-0.3 casos/millón/año). En ocasiones el diagnóstico diferencial con adenomas es complejo. El pronóstico es variable, siendo factores desfavorables la enfermedad metastásica, resecciones incompletas, edad >4-5 años, fenotipo productor de glucocorticoi- des, tamaño >10 cm, índice Ki67 elevado así como de- terminados patrones de expresión de p53, beta-cate- nina y ATRX. A su vez el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es poco frecuente en pediatría. Es una entidad clínico-radiológica caracterizada por ce- falea, alteración del nivel de conciencia, pérdida vi- sual y crisis convulsivas. Puede tener diferentes cau- sas, siendo la hipertensión arterial (HTA) uno de los principales factores implicados. Es excepcional su manifestación como síndrome paraneoplásico. Presentamos un caso de CAC pediátrico con debut atípico, para contribuir a un mayor conocimiento de esta entidad y su manejo diagnóstico-terapéutico. RESUMEN DEL CASO Niña de seis años que ingresa por cefalea holocra- neal opresiva, episodio brusco de pérdida de con- ciencia y crisis convusilva. Al ingreso presenta HTA en rango de emergencia hipertensiva (precisa politera- pia antihipertensiva), realizándose RNM cerebral compatible con síndrome PRES. No AP/AF de interés, aunque retrospectivamente relatan aparición progre- siva de fenotipo Cushing meses antes. Se realiza es- tudio etiológico de HTA, destacando hipokaliemia, aumento de renina-aldosterona y elevación de corti- sol (plasmático-saliva-orina), compatible con síndro- me de Cushing secundario. Los estudios de imagen muestran masa suprarrenal localmente avanzada con extensión venosa suprarrenal-cava inferior (VCI) y tromboembolismo pulmonar metastásico. La gam- magrafía mIBG y el estudio de catecolaminas-meta- nefrinas descartan feocromocitoma-neuroblastoma. Dadas las características endocrinometabólicas y ra- diológicas se sospecha tumor adrenocortical secretor (sugerente de carcinoma). Se realiza cirugía de resec- ción con adrenalectomía-nefrectomía unilateral (R0), confirmándose un carcinoma adrenocortical de alto grado. Durante la cirugía se produjo migración embo- lica tumoral a varias ramas de las arterias pulmona- res, sin repercusión hemodinámica/respiratoria. Tras la intervención se inicia mitotano (max. 4 g/m2, mo- nitorización de niveles) y esquema quimioterápico COG/ARAR0332 (cisplatino-etopósido, sin doxorubici- na), con buena evolución clínica y neurológica tras 8 ciclos. Reevaluacón con persistencia de nódulos pul- monares y trombo tumoral laminar adherido a VCI, por lo que inicia mantenimiento con pembrolizumab, manteniendo el mitotano. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome PRES secundario a HTA por hiperal- dosteronismo hiperreninémico debido a tumor se- cretor es una etiología excepcional, siendo esencial un estudio etiológico exhaustivo en estos pacientes. El CAC es una entidad rara en pediatría precisando un manejo multidisciplinar, siendo el pronóstico pobre en tumores metastásicos. Debe existir un alto índice de sospecha de tumores adrenocorticales en pacien- tes con virilización o rasgos cushinhoides.