68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

405 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #853 CASO CLÍNICO Quimioterapia hipertérmica intraperitoneal en tumor desmoplásico de células redondas pequeñas en pediatría David Díaz Pérez, Natalia Mateos Sánchez, Paula Cueto-Felgueroso Ferrero, Elena García Macías, Samuel Navarro Noguera, Claudia Marhuenda Irastorza, Mercedes Guibelalde del Castillo, José Antonio Salinas Sanz Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN El tumor desmoplásico de células redondas pe- queñas (TDCR) es un subtipo de sarcoma extremada- mente raro y agresivo que se origina en las superfi- cies serosas de la cavidad abdominal. El tratamiento incluye una combinación de quimioterapia sistémica, radiación y cirugía, incluida la modalidad de cirugía citorreductora con quimioterapia hipertérmica intra- peritoneal (HIPEC). El pronóstico es adverso con altas tasas de recu- rrencia y mortalidad. Exponemos la experiencia en nuestro centro con dos pacientes en edad pediátrica. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Paciente de 6 años tumoración abdominal. Biop- sia: TDCR con translocación EWS-WT1. Recibe trata- miento con quimioterapia neoadyuvante (Ifosfamida, Vincristina, Actinomicina, Doxorrubicina) seguida de cirugía HIPEC (Cisplatino-100 mg/m2 en 3 litros/m2 de suero glucosado-1,5% durante 60 minutos a 41 °C). Como complicaciones tras cirugía-HIPEC presentó una insuficiencia renal crónica (IRC) KDIGO 2012: esta- dio 4 e hipertensión arterial secundaria. Posterior- mente, recibió radioterapia abdominal y quimiotera- pia de mantenimiento completando 6 ciclos de ciclofosfamida-vinorelbina oral. Actualmente realiza seguimiento en otro país donde ha presentado pro- gresión de la enfermedad con metástasis cerebrales. Supervivencia actual: 29 meses. Caso 2 Paciente de 17 años con tumoración abdominal con metástasis hepáticas. Biopsia hepática: TDCR con translocación EWS-WT1, estadio IV. Recibe tratamien- to con quimioterapia neoadyuvante (Ifosfamida, Vin- cristina, Actinomicina, Doxorrubicina) seguida de ci- rugía en dos tiempos, recibiendo HIPEC (cisplatino-75 mg/m2 en 3 litros/m2 de glucosado al 1.5% durante 60 minutos a temperatura de 42 °C) en su segunda intervención. En evaluación posterior a HIPEC presen- ta progresión de la enfermedad con aparición de me- tástasis hepáticas. Continúa tratamiento con quimio- terapia adyuvante (Irinotecan-Vincristina) y radioterapia abdominal. En controles posteriores se evidencia progresión de la enfermedad con metásta- sis pulmonares. Actualmente se encuentra en trata- miento con quimioterapia de mantenimiento con ci- clofosfamida-vinorelbina oral. Supervivencia actual: 16 meses La técnica HIPEC ha sido realizada por un equipo multidisciplinar con experiencia en el paciente adulto. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El tratamiento del TDCR en nuestros casos ha in- cluido la terapia multimodal con quimioterapia, ciru- gía-HIPEC y radioterapia. La experiencia pediátrica de la técnica HIPEC es escasa, por lo que se requiere la colaboración de un equipo experimentado de pa- cientes adultos. No ha habido mortalidad relaciona- da con el procedimiento HIPEC pero sí secuela en un caso de IRC IV de origen multifactorial y en ambos casos ha habido progresión de la enfermedad, con supervivencia actual de 29 meses y 16 meses.