68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

404 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1043 CASO CLÍNICO Qué sospechar ante una tumoración craneofacial: histiocitosis de Langerhans María de la Hoz Riol, Paula Férreo Santos, José Pelayo León Jiménez, Patricia del Olmo Segura, Regina Zubero Echevarría Hospital Universitario Fundación de Alcorcón, Madrid INTRODUCCIÓN La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la proliferación clonal y acumulación de células de Lan- gerhans (células dendríticas de origen mieloide) en diferentes tejidos y órganos ( piel y hueso más fre- cuentemente). Presenta un pico de incidencia entre los 1-4años, con predominio en varones. Su espectro clínico y evolutivo es muy amplio: desde afectación focal exclusiva, hasta afectación multiorgánica. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Niño de 3 años. Presenta tumefacción progresiva frontotemporal derecha de 48h de evolución, y vómi- tos incoercibles en las horas previas, sin otros datos relevantes en la anamnesis. En la exploración física(EF) presenta tumoración frontotemporal dere- cha de 3x4cm, blanda, dolorosa, sin signos inflamato- rios, resto normal. Analítica y radiografía torácica normales. Se realizan secuencialmente pruebas de imagen: Ecografía de partes blandas, TC craneal y RMN craneal que muestra tumoración ósea expansiva dependiente de la pared lateral orbitaria derecha con componente intra y extracraneal. Ante sospecha de HCL se realiza PAAF, confirmatoria, y administración intralesional de trimacinolona. Estudio de extensión normal, confirmándose HCL ósea unifocal. Caso 2 Lactante mujer de 21 meses. Presenta masa preau- ricular derecha de horas de evolución sin otros sínto- mas asociados. EF: Tumefacción de 3 cm, no dolorosa, difusa y sin signos inflamatorios. Analítica sanguínea normal. Se realizó TAC craneal con contraste y RMN cerebral, objetivandose afectación multifocal ósea (base craneal media, suelo orbitario y escama tempo- ral derechas). Tras realización de biopsia y estudio de extensión normal, se confirma HCL ósea multifocal. Ambos casos fueron clasificados como HCL de riesgo intermedio (por afectación de macizo cra- neofacial y multifocalidad en el Caso 2), precisando ambos tratamiento con quimioterapia: inducción con prednisona y vinblastina, y mantenimiento posterior. La evaluación radiológica posterior confirmó resolu- ción en el Caso 1 pero recaída tras 15 meses (ósea multifocal) en el Caso 2 que precisó tratamiento de segunda línea. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico definitivo de HCL es histológico y el manejo terapéutico es muy variable dependiendo del tipo de afectación. Existen formas que regresan es- pontáneamente o tras la biopsia/curetaje y con esca- sa tasa de recurrencia (afectaciones óseas o cutáneas localizadas); y formas multisistémicas, de órganos de riesgo, multifocales o unifocales en “localizaciones especiales” (vertebrales o intracraneales como en nuestros casos) que precisan tratamientos más inten- sivos, con mayores tasas de recaídas ( 45% a los 2años), mayor mortalidad y secuelas a largo plazo. Por ello aun siendo una enfermedad infrecuente es esencial su conocimiento para conseguir un diagnós- tico precoz y adecuado.