68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

402 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1109 CASO CLÍNICO Parálisis facial periférica como presentación de un craneofaringioma Claudia Almeda Luna, Manuel Alejandro Sastre Domínguez, M.ª Cristina Vicho González Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN La parálisis facial en Pediatría es poco frecuente. Suele localizarse de forma periférica y, aunque la etiología más común suele ser la idiopática, que ha- bitualmente es autolimitada, existen otras causas menos frecuentes entre las cuales se encuentran los tumores, siendo el craneofaringioma una entidad que raramente se presenta con esta clínica. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una niña de 8 años que acude a nuestro servicio de Urgencias por un episo- dio de parálisis facial periférica de hemicara derecha de 5 minutos de duración autolimitado en domicilio sin referir otra sintomatología asociada. En la explo- ración neurológica presentaba funciones corticales conservadas sin alteración del nivel de conciencia con pares craneales sin alteraciones, tono, fuerza y sensibilidad conservados. Destacan reflejos osteo- tendinosos discretamente exaltados con reflejo cutá- neo-plantar flexor. No alteración en la marcha ni del equilibrio, sin dismetría ni disdiadococinesia; ni cam- bio del comportamiento. En los sucesivos días, recon- sulta refiriendo episodios ocasionales de cefalea oc- cipital de predominio matutino de meses de evolución, algunos de ellos asociados a vómitos au- tolimitados sin otros signos de alarma. Se realiza RM cerebral visualizándose una tumoración en tercer ventrículo que condiciona hidrocefalia moderada y descenso de amígdalas cerebelosas 6 mm a través de foramen magno. Pese a que la paciente en ese mo- mento se encuentra asintomática, dados los hallaz- gos radiológicos se decide ingreso hospitalario para completar estudio e iniciándose corticoterapia como tratamiento para la hipertensión intracraneal secun- daria a la hidrocefalia. A las 48 horas, se intervino mediante craneotomía con exéresis de la tumoración, evolucionando favorablemente en el postoperatorio aunque presentó como complicación una diabetes insípida central transitoria, precisando tratamiento con Desmopresina, ya retirado. La anatomía patología es sugestiva de craneofaringioma adamantimomato- so (grado I de la OMS 2016). En los sucesivos controles de prueba de imagen se objetiva mejoría del tamaño del sistema ventricular aunque persiste resto de teji- do en el suelo del tercer ventrículo. Actualmente, en seguimiento multidisciplinar por Neurocirugía, Onco- logía y Endocrinología Pediátrica. Se mantiene asin- tomática, sin precisar tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los craneofaringiomas son relativamente infre- cuentes en edad pediátrica (6-8 % de las neoplasias intracraneales), siendo el tumor supraselar más fre- cuente en niños. La forma de presentación más co- mún suele ser la alteración a nivel visual, alteracio- nes endocrinas e hidrocefalia, por lo que es infrecuente que curse con parálisis facial periférica. Ante esta clínica es muy importante realizar una anamnesis completa y una exploración neurológica minuciosa, ya que esto permitirá un diagnóstico y tra- tamiento lo más precoz posible.