68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

389 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #721 CASO CLÍNICO Micosis fungoide como diagnóstico diferencial de lesiones hipopigmentadas en la infancia Cristina Cabrera Corral, Ana Isabel González Espín, Elena Rivera Sánchez, Noemí Muñoz Quesada, M.ª Esther Vidaurreta Del Castillo, Ángela Isabel Cruz Palomares Complejo Hospitalario de Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN La micosis fungoide (MF) es el tipo más común de linfoma cutáneo de células T tanto en adultos como en niños, en los que el inmunofenotipo más frecuen- te es el CD8. Aunque rara vez se describe en la infan- cia, cuando lo hace, la forma más frecuente es la hi- popigmentada, caracterizada por máculas “vitiligoides” y parches descamativos localizados es- pecialmente en áreas no fotoexpuestas, que crecen en número y extensión. La enfermedad es de curso crónico y evoluciona en cuatro estadios: parches, pla- cas infiltradas, tumores y eritrodermia. En pediatría se suele presentar en los estadios iniciales de placa, lo que hace que su pronóstico sea bueno. Sin embar- go, la presencia de adenopatías durante la evaluación inicial tiene un impacto desfavorable en el pronósti- co. Para su diagnóstico se requiere una biopsia de piel, es decir, una correlación clínico-patológica. Las terapias más utilizadas en niños son los corticosteroi- des tópicos de alta potencia y la fotoquimioterapia PUVA. RESUMEN DEL CASO Paciente de 6 años que presenta lesión hipopig- mentada en muslo desde el nacimiento, con creci- miento paulatino y en seguimiento por Dermatología por aparición de nuevas lesiones hipopigmentadas en abdomen, glúteos y muslos. Debido a la resisten- cia a tratamientos habituales, se biopsia la lesión, compatible con el diagnóstico de micosis fungoide. No antecedentes de interés ni síndrome constitucio- nal. Exploración sin adenopatías a ningún nivel ni masas ni megalias abdominales. Se deriva a Hematología Pediátrica para realizar estudio de extensión, donde se realizó hemograma, bioquímica, frotis de sangre periférica, radiografía de tórax y ecografía abdomino-pélvica e inguinal que fueron normales. En la citometría de flujo se detectó la presencia de población de linfocitos T patológicos. Posteriormente se realizó un PET-TAC, sin captación patológica y un aspirado de médula ósea donde no se detectó infiltración por células T, B o NK clonales/ aberrantes en frecuencia superior a 0.01%. Actualmente se mantiene estable, salvo por la aparición de una nueva lesión lumbar, en tratamiento de mantenimiento con corticoides tópicos. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La MF es una entidad infrecuente en la infancia, siendo la forma hipopigmentada la más frecuente. Su diagnóstico es tardío debido a la similitud con otras enfermedades hipopigmentadas frecuentes en la niñez como pueden ser el vitíligo o ptiriasis alba. A pesar de su buen pronóstico, presenta alta tasa de recidivas y requiere un seguimiento clínico-analí- tico a largo plazo. Esto ayudará a determinar la evo- lución y progresión de la enfermedad, los efectos adversos a largo plazo de los tratamientos, así como la aparición de segundas neoplasias.