68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

386 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #225 CASO CLÍNICO Linfoma primario leptomeníngeo: a propósito de un caso Marina Ortiz Palacios, Raquel Galán Lozano, Beatriz Álvarez Vallejo, Teresa Osuna García, David Martínez Martínez, Irene Jiménez García Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN El diagnóstico diferencial de la meningitis linfoci- taria es amplio, e incluye el linfoma primario del SNC. Pueden retrasar su diagnóstico su baja prevalencia, el antecedente de corticoterapia, la normalidad de las pruebas de imagen o la baja sensibilidad de la cito- morfología convencional. Incidimos en el despistaje activo de esta entidad en presencia de una meningits linfocitaria. El diagnóstico diferencial de la meningitis linfocitaria es amplio, e incluye el linfoma primario del SNC. Pueden retrasar su diagnóstico su baja pre- valencia, el antecedente de corticoterapia, la norma- lidad de las pruebas de imagen o la baja sensibilidad de la citomorfología convencional. Incidimos en el despistaje activo de esta entidad en presencia de una meningits linfocitaria. RESUMEN DEL CASO Varón de 5 años con cefalea leve de dos semanas, algún vómito y papiledema bilateral severo. TAC cra- nel normal, PL con PIC normal y 669 leucocitos/uL, compatible con meningitis linfocitaria. Despistaje de etiología vírica y autoinmune negativos. En angioRM cerebral destaca glándula pineal microquística en- grosada (Figura I). Se administra corticoterapia a 2 mg/kg/día 6 días, sin respuesta. Se repite PL a los 20 días; PIC 29 cmH20 (patológica), bioquímica y citolo- gía normales, así como RM cerebroespinal sin cam- bios. Desarrolla atrofia del nervio óptico, realizando nueva PL con aumento de PIC hasta 36 cmH20 y leu- cocitosis de 678/uL, precisando punciones periódicas evacuadores de LCR. Dos meses después del inicio del cuadro se repite angioRM cerebral sin cambios. Se incide en el despistaje de patología oncológica. El in- munofenotipo por citometría de flujo del LCR mostró 63% de linfocitos B inmaduros compatibles con linfo- blastos y FISH positiva para la translocación TEL/AML 1 (t(12;21)), confirmada por molecular. Aspirado de MO, PET-TAC y TAC toraco-abdomino-pélvico normales. Permanece estable clínica y hemodinámicamente, con cefalea leve muy ocasional. Se inicia tratamiento de linfoma linfoblástico B primario del SNC. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Descartada la etiología más común de la meningi- tis linfocitaria (microbiana), y si la evolución no es la esperada, debemos realizar despistaje de otras pato- logías, incluyendo el linfoma primario del SNC, enti- dad rara. En una serie internacional de 29 casos, la media de edad fue 14 años, con predominio masculi- no. 3 tenían inmunodeficiencia. La principal forma de presentación fue HTIC. 2 de los 7 pacientes con exa- men ocular presentaban alteraciones. Se analizó LCR en el 90%, compatible con linfoma en el 31%; 3 de estos con linfoma primario leptomeníngeo. La mitad presentaban lesiones cerebrales. El principal subtipo fue el linfoma de células grandes B. El principal factor pronóstico fue la calidad de vida y el tipo e intensi- dad de tratamiento local. La quimioterapia, reservan- do la radioterapia para una posible recaída, parece una opción adecuada. Por su rareza y dificultad diag- nóstica, puede estar infradiagnosticado. El inmunofe- notipo por citometría de flujo en LCR presenta gran rentabilidad diagnóstica, aumentando la fiabilidad si se acompaña de positividad en pruebas citogenéticas o de biología molecular. Figura 1. TAC de tórax sin contraste (realizado en julio de 2019).