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38 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  ATENCIÓN PRIMARIA-PEDIATRÍA EXTRAHOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 El síndrome de PFAPA (Periodic Fever Aftas Pharyn- gitis and cervical Adenitis) es una enfermedad au- toinflamatoria, no hereditaria, provocada por una alteración del inflamasoma. La repetición y periodicidad de episodios de fie- bre recurrente en un paciente menor de 6 años con faringoamigdalitis asociada, debe hacernos sospe- char esta entidad. Suele presentarse fuera de meses epidémicos. Episodios aislados pueden ser fácilmen- te confundidos con faringoamigdalitis de repetición, especialmente si son valorados por diferentes facul- tativos, que desconocen la periodicidad de los episo- dios, como ocurrió en nuestro caso. En definitiva, el diagnóstico es de exclusión. Las pruebas complementarias realizadas van encamina- das a descartar etiologías con mayor gravedad. Presentan buena respuesta al tratamiento: pred- nisona oral, obteniendo desaparición de los síntomas en menos de 24 horas. Los pacientes con cuadro de fiebres recurrente se presentan con frecuencia tanto en atención primaria como en el servicio de urgencias, y suponen un reto diagnóstico.